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Maladie autoimmune caractérisée par la formation de bulles intra-épidermiques, F = M, 30 - 60 ans.
1.2.5 Pemphigus
Grading & Level of Importance: C
Définition
Étiologie et pathogénie
Acantholyse par destruction des desmosomes interkératinocytaires par des autoanticorps circulants dirigés contre des protéines d'adhésion (desmogléines).
Symptomes
Pemphigus vulgaire: débute dans 50% des cas par des bulles et des érosions orales, par la suite formation de bulles cutanées superficielles fragiles, rapidement remplacées par des érosions couvertes de croûtes. Les bulles se forment typiquement en peau saine, non inflammatoire. Signe de Nikolski positif (I: une pression latérale sur la peau saine induit la formation de bulles, II: une pression latérale sur des bulles préexistantes permet de les agrandir).
Pemphigus foliacé: Lésions uniquement cutanées à type d'impétigo et croûtes, débute dans les zones séborrhéiques. Comme le clivage intra-épidermique est très superficiel, il n'y a en principe pas de bulles intactes visibles. Peut aller jusqu'à l'érythrodermie. Pas d'atteinte des muqueuses externes.
Pemphigus paranéoplasique: associe les signes du pemphigus vulgaire, du lichen plan et de l'érythème polymorphe. Typiquement atteinte sévère des muqueuses.
Localisation
Débute souvent sur le cuir chevelu, le visage et le tronc et peut atteindre tout le tégument.
Classification
- Pemphigus vulgaire: antigènes: desmogléine I et III, clivage suprabasal.
- Pemphigus foliacé: antigène: desmogléine I, clivage sous-corné.
- Fogo selvagem (Pemphigus foliacé endémique): forme endémique du pemphigus foliacé au Brésil, transmise par un vecteur (une mouche: Simulium pruinosum).
- Pemphigus érythémateux: pemphigus foliacé associé à des ANA circulants et une photosensibilité accrue. Association avec des thymomes.
- Pemphigus paranéoplasique: autoanticorps à la fois contre des protéines d'adhésion intra-épidermiques et dermo-épidermiques. Clivage intra- et sous-épidermique.
Examens de laboratoire
Immunofluorescence directe cutanée (IFD): présence d'autoanticorps intra-épidermiques dans la biopsie cutanée (aspect en résille) .
Immunofluorescence indirecte (IFI): présence d'autoanticorps circulants dans le sérum du patient sur du matériel couvert d'épiderme malpighien.
Dermatopathologie
Formation de fentes intra-épidermiques par acantholyse.
Cours
Chronique (progressive). Létale dans 95% des cas sans traitement.
Complications
Mortalité élevée avant l'introduction de la corticothérapie systémique (septicémie à point de départ cutané, marasme par pertes hydriques et protéiques et en raison d'une alimentation rendue quasi impossible par les douleurs). Aujourd'hui surtout complications des immunosuppresseurs systémiques (indispensables).
Diagnostic
Test de Tzanck: présence de cellules acantholytiques dans le contenu des bulles (frottis, coloration Giemsa).
Histologie (acantholyse).
IFD: dépôts intercellulaires de IgG dans l'épiderme.
IFID: présence de IgG circulants qui adhèrent entre les cellules de l'épiderme et des muqueuses.
Immunoblot/ELISA: recherche d'anticorps spécifiques par liaison à des antigènes spécifiques..
Diagnostic differentiel
- Erosions de la muqueuse orale: lichen plan érosif, érythème polymorphe, syndrome de Stevens-Johnson, érythème pigmenté fixe, pemphigoïde des muqueuses .
- Atteinte cutanée: autres dermatoses bulleuses autoimmunes, staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS), nécrolyse épidermique toxique.
Prévention et thérapie
Systémique: immunosuppresseurs systémiques à au long cours (corticothérapie systémique et immunosuppresseurs à visée d'épargne stéroïdienne, comme par exemple l'azathioprine, le méthotrexate, la ciclosporine A). Traitement à haute dose dans un premier temps le plus souvent en milieu hospitalier, ensuite traitement d'entretien à doses dégressives, le plus souvent sur plusieurs années.
Topique: couleurs, soins des plaies.
Diagnostic differentiel
Tests
- Statement 1 Pemphigus vulgaris is an autoimmune bullous disease which primarily affects children
- Which lesions are found in pemphigus vulgaris?
- Première proposition 1 Les dermatologues prescrivent souvent une corticothérapie systémique ou des immunosuppresseurs pour accélérer la guérison du pemphigus vulgaire qui est par ailleurs une maladie bénigne autorésolutive
- Vrai ou faux?
- Ce patient présente des érosions douloureuses de la muqueuse buccale. Quelle(s) pathologie(s) doivent faire partie du diagnostic différentiel?
- Patiente de 45 ans présentant initialement une dysphagie avec des érosions de la muqueuse buccale. Par la suite apparition de grandes bulles disséminées rapidement érodées sur l'ensemble du tégument, y compris le cuir chevelu. Diagnostic probable?
- Traitement(s) du pemphigus vulgaire?
- Patiente de 50 ans présentant une éruption cutanée avec de multiples érosions et quelques bulles flasques. De plus, dysphagie avec érosions étendues de la muqueuse orale. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) sont indiqué(s) pour préciser le diagnostic?
- Cette patiente de 60 ans présente une éruption bulleuse disséminée, associée à des érosions de la muqueuse buccale. L'immunofluorescence directe montre des dépôts d'IgG au niveau des membranes kératinocytaires, en "mailles de filet". Diagnostic?
- Lésion(s) élémentaire(s) du pemphigus vulgaire?
- Première proposition 1 Le pemphigus vulgaire est une dermatose autoimmune qui touche surtout les enfants
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