6.1.5 Kératodermies palmoplantaires héréditaires

Grading & Level of Importance: C

Révision :
2021

Vue d'ensemble :

Définition

Groupe de génodermatoses à transmission surtout autosomique dominante, caractérisées par une hyperkératose palmoplantaire.

Étiologie et pathogénie

De nombreuses mutations sont connues.

Symptomes

Début pendant la 1ere ou la 2e année de vie, symétrique, épaississement jaunâtre de la peau des paumes et des plantes des pieds, rhagades, souvent association à une hyperhidrose. Atteinte diffuse ou circonscrite. Une association à d'autres malformations ectodermiqes est possible.

Classification

Hyperkératose diffuse ou circonscrite, avec ou sans maladie associée. La classification des kératodermies palmoplantaires héréditaires basée sur les mutations des gènes devient de plus en plus précise.

Cours

Chronique. Implications psychosociales.

Diagnostic differentiel

Kératodermies palmoplantaires symptomatiques:

  1. eczéma
  2. psoriasis
  3. mycose
  4. syphilis secondaire (collerettes de Biett)  

Prévention et thérapie

  • Topiques: acide salicylique (5-10%), acides de vitamine A, savon de Marseille, ablation mécanique (CAVE)
  • Systémique: acitrétine

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Diagnostic differentiel

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