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Pemphigoïde.
1.2.6 Pemphigoïde bulleuse
Grading & Level of Importance: C
Synonymes
Définition
Maladie autoimmune avec formation de bulles sous-épidermiques.
Étiologie et pathogénie
Formation de fentes d'un clivage dermo-épidermique due à des autoanticorps circulants dirigés contre des protéines d'adhésion des hémidesmosomes (antigènes de la pemphigoïde bulleuse 1 et 2 (BPAg 1, 230 kD et BPAG 2, 180 kD).
Symptomes
Pemphigoïde bulleuse: au début érythéme étendus, souvent d'aspect urticarien, parfois aspect eczématiforme, associés à un prurit sévère, ensuite formation de bulles tendues (en partie hémorragiques), rarement atteinte des muqueuses, signes de Nikolski I/II -/+. M = F, > 70 ans.
pemphigoïde de la grossesse (syn.: herpes gestationis): tableau clinique similaire à la pemphigoïde bulleuse, dans le 2e et 3e triménon, débute typiquement dans la région périombilicale, guérison après l'accouchement (souvent lente).
Classification
- pemphigoïde bulleuse
- pemphigoïde gestationis
- pemphigoïde cicatricielle (ne sera pas traitée ici)
Examens de laboratoire
Immunofluorescence cutanée directe : dépôts d'anticorps le long de la zone de la membrane basale épidermique (IgG, C3) Anticorps anti-PB230 et anti-PB230 détectables par test ELISA
Dermatopathologie
Bulle sous-épidermique avec éosinophilie dermique superficielle et intra-bulleuse.
Cours
Chronique (progressive).
Complications
Septicémie à point de départ cutané, pertes hydriques et protéiques.
Diagnostic
Histologie (clivage sous-épidermique, éosinophilie tissulaire).
IFD: dépôts linéaires de C3 et IgG le long de la jonction dermo-épidermique.
IFI: présence d'IgG circulants qui adhèrent en bande linéaire à la jonction dermo-épidermique de peau normale.Anticorps anti-PB230 et anti-PB230 détectables par test ELISA
Diagnostic differentiel
Autres dermatoses bulleuses autoimmunes, notamment:
- Epidermolyse bulleuse acquise: anticorps dirigés contre le collagène VII dans la couche la plus superficielle de l'épiderme. IFD: dépôts d'anticorps sur le fonds de la bulle en peau clivée (pemphigoïde bulleuse: dépôts sur le toit de la bulle).
- Dermatose à IgA linéaire: Dépôts linéaires de IgA au lieu de IgG le long de la zone de la membrane basale. Maladie bulleuse autoimmune la plus fréquente dans l'enfance.
Prévention et thérapie
Systémique: corticothérapie systémique, azathioprine, mycophénolate mofétile, dapsone, méthotrexate, nicotinamide/tétracyclines.
Topique: couleurs, soins de plaies.
Tests
- A 65-year-old woman complains of pruritic lesions with some blisters. She has no fever and is otherwise well. What are the next steps?
- Patiente de 72 ans avec une pemphigoïde bulleuse étendue, touchant le tronc, les bras et les jambes. C'est une urgence dermatologique, car sans un traitement approprié, cette patiente risque de développer les complications suivantes, sauf:
- Quelle affirmation est fausse?
- Quelle lésion élémentaire ne trouve-t-on pas dans la pemphigoïde bulleuse?
- Première proposition 1 Dans la pemphigoïde bulleuse, le signe de Nikolski est négatif
- Patient de 77 ans en bon état général, afébrile, avec une éruption cutanée très prurigineuse au niveau du tronc, des bras et des jambes (cf photographie). Quel(s) examens proposez-vous pour préciser le diagnostic?
- Vrai ou faux?
- Patiente de 65 ans avec de multiples érosions et bulles tendues disséminées, sans atteinte des muqueuses. L'histologie et l'immunofluorescence directe montre qu'il s'agit d'une pemphigoïde bulleuse. Quel(s) traitement(s) entrent en question?
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