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Maladie de Besnier-Boeck-Schaumann.
1.5.1 Sarcoïdose cutanée
Grading & Level of Importance: B
Synonymes
Définition
Maladie granulomateuse systémique avec atteinte cutanée dans 1/3 des cas.
Étiologie et pathogénie
Indéterminée, universelle, F>M.
Symptomes
Manifestations cutanées très diverses: nodules souscutanés, plaques, papules, lésions dépigmentées. Atteinte viscérale (poumons, yeux, reins, os, foie, système digestif).
Souvent associé à un érythème noueux.
Classification
Formes particulières:
- syndrome de Löfgren
- syndrome de Heerfordt
- lupus pernio
- sarcoïdes sur cicatrices
Examens de laboratoire
Enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE) parfois augmentée, hypercalcémie, lymphopénie; VS augmentée, immunité cellulaire (type IV selon Coombs) diminuée. Mantoux. Radiographie du thorax indispensable!
Dermatopathologie
Granulomes épithéloïdes non caséeux, peu de lymphocytes autour des granulomes ("granulomes nus").
Cours
Rémission spontanée (25%).
Diagnostic
Tableau clinique, histologie, bilan biologique.
Diagnostic differentiel
Tuberculose, lèpre, granulome anulaire, nécrobiose lipoïdique, lymphomes.
Prévention et thérapie
Stéroïdes (topiques, injections s.c., systémiques), chloroquine, PUVA.
Diagnostic differentiel
Tests
- This patient with AIDS Stage C3 has developed red-brown facial papules over the past few weeks. A skin biopsy shows dermal granulomas. What should you consider in your differential diagnosis?
- This young lady has increasing dyspnea and disseminated brown papules. The biopsy is compatible with sarcoidosis, What other tests are indicated?
- True or false?
- Young lady from Finland with fever (39 °C), arthralgias, and painful lesions on legs. The chest x-ray shows perihilar infiltrates with mediastinal lymphadenopathy. What is the diagnosis?
- This young lady has numerous red-brown papules which have a yellow color under diascopy. The biopsy shows epithelioid granulomas without central necrosis. The likely diagnosis is?
- Sarcoidosis with cutaneous, pulmonary and renal involvement in a 25-year-old woman from the Antilles. The chest x-ray shows parenchymal diseases with micronodular lesions. What treatment do you suggest?
- Ce patient connu pour un SIDA C3 présente depuis quelques semaines l'apparition de papules rouge-brunâtres sur le visage, Une biopsie montre des granulomes dans le derme. Lesquels de ces diagnostics doivent figurer dans votre diagnostic différentiel?
- Première proposition 1 La sarcoïdose peut atteindre non seulement la peau, mais aussi les ganglions lymphatiques, les poumons, les yeux, les glandes salivaires, les reins, les os, les amygdales et le systéme nerveux
- Sarcoïdose avec atteinte cutanée, pulmonaire et rénale chez une patiente de 25 ans d'origine antillaise. Ci-joint la radiographie du thorax montrant une atteinte parenchymateuse avec des lésions micronodulaires. Quel traitement proposez-vous?
- Patiente de 55 ans qui vous consulte en raison de cette dermatose du visage qui évolue depuis plusieurs mois. Quelles pathologies faut-il considérer dans le diagnostic différentiel?
- Vrai ou faux?
- Ce jeune patient présente une dyspnée progressive ainsi que des papules rouges brunâtres disséminées. L'examen histopathologique d'une biopsie cutanée est compatible avec une sarcoïdose. Quels examens complémentaires sont indiqués?
- Cette jeune femme présente l'apparition progressive de ces papules rouges brunâtres, jaunâtres à la vitropression. Une biopsie montre des granulomes constitués de cellules épithéloïdes, sans nécrose centrale. Diagnostic probable?
- Jeune femme finlandaise avec un état fébrile à 39°C, des arthralgies diffuses et ces lésions très douloureuses aux jambes. Une radiographie du thorax révèle un infiltrat périhilaire avec des adénopathies médiastinales. Votre diagnostic?
Further Images / DOIA
Articles de revue
- M.C. Iannuzzi, B.A. Rybicki, A.S. Teirstein: Sarcoidosis (2017)
- A. Haimovic, M. Sanchez, M.A. Judson, S. Prystowsky: Sarcoidosis: A comprehensive review and update for the dermatologist: Part I. Cutaneous disease (2012)
- A. Haimovic, M. Sanchez, M.A. Judson, S. Prystowsky: Sarcoidosis: A comprehensive review and update for the dermatologist: Part II. Extracutaneous disease (2012)
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