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3.1.9 Urticária pigmentosa
Classificação e nível de importância:
C
Definição
Mastocitose cutânea disseminada.
Etologia e Patogénese
Proliferação benigna de mastócitos na pele, congênita ou adquirida.
Os sintomas
Manchas ou pápulas vermelho-acastanhadas disseminadas. Incham, quando atritadas (sinal de Darier). Alterações urticarianas e rubor após estímulos múltiplos. Pode haver formação de bolhas.
Localização
Todo o corpo (disseminada).
Classificação
Baseada na época do aparecimento: juvenil ou do adulto.
Dermatopatologia
A histologia mostra infiltrado de mastócitos (coloração de Giemsa).
Complicações
Rubor por histamina com sintomas de choque.
Diagnóstico
Aspectos clínicos, inclusive o sinal de Darier.
Diagnóstico Diferencial
Líquen plano,granuloma anular disseminadoousarcoidose,sífilis secundária(transitória, sem edema),verrugas planas.
Terapia
Anti-histamínicos, corticosteróides tópicos ou sistêmicos (em raros casos), PUVA (muito cautelosamente).
Diagnóstico Diferencial
Casos
Imagens adicionais / DOIA
Artigos de revisão
- C. Di Raimondo, E. Del Duca, D. Silvaggio, et al.: Cutaneous mastocytosis: A dermatological perspective (2020)
- A. Abid, M.A. Malone, K. Curci: Mastocytosis (2016)
- K. Hartmann, L. Escribano, C. Grattan, et al.: Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology (2016)
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