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1.2.2 Esclerose Sistêmica Progressiva
Grading & Level of Importance: C
Sinônimos
Definição
Etologia e Patogénese
Numerosos agentes químicos identificados (cloreto de polivinil, solventes orgânicos, resinas de epoxy, sílica).
Os sintomas
Cutâneo:
- Mâos: esclerodactilia, úlceras dolorosas da extremidade dos dedos, dedos inicialmente túrgidos, depois atróficos com afinamento distal (dedos de Madonna)
- Face: microstomia, pregas radiais periorais (boca pregueada), telangiectasias
- Pele em geral: aumento da espessura
- Vasos: síndrome de Raynaud, freqüentemente como aspecto inicial
Órgãos internos:
- trato gastrintestinal: esclerose do frênulo da língua, dificuldade de deglutição, constipação
- Pulmões: fibrose pulmonar
- Rins: nefroesclerose. Coração: fibrose miocárdica
- Fígado: cirrose biliar primária
- Articulações: dor, inchação
- Ossos: osteólise
- Músculos: miosite secundária
Localização
Classificação
Esclerose sistêmica progressiva:
- Tipo I: tipo acral (Raynaud, esclerodactilia)
- Tipo II: tipo ascendente proximal (Tipo I + telangiectasias, trato gastrintestinal, pulmões, rins)
Síndrome CREST:Calcinose (síndrome de Thibièrge-Weissenbach),Raynaud,Esôfago,Sclerodactilia,Telangiectasias - Tipo III: tipo troncular (tipo esclerótico central ou difuso)
Laboratório
Imunossorologia: ANA (freqüentemente positiva), anticorpos anti-centrômero (tipo acral), anticorpos anti-Scl70 (tipo difuso).
Microscopia capilar da dobra ungueal (capilares gigantes)
Dependendo do padrão clínico, estudos para órgãos específicos.
Dermatopatologia
Lesões iniciais: infiltrado linfocitário denso superficial e profundo perivascular e perianexial.
Lesões antigas: colágeno aumentado (esclerose) com perda de estruturas anexiais (alopecia, diminuição da transpiração.
Curso
Complicações
Diagnóstico
Aspectos clínicos, histologia, sorologia imunitária.
Diagnóstico Diferencial
(Pseudoesclerodermias)
Fasciite eosinofílica, doença enxerto-hospedeiro crônica, genodermatoses (síndrome de Werner),porfiria cutânea tardia, amiloidoses, mucinoses.
Esclerodermia induzida quimicamente (cloreto de polivinil, sílica, solventes orgânicos, resinas de epoxy), esclerose induzida por drogas (bleomicina, pentazocina, L-triptofano).
Terapia
Primariamente de apoio: proteção contra o frio, terapia física (para manter a mobilidade e a circulação), proteção cutânea e cuidados.
Sistêmica: úlceras tróficas podem responder a infusões de prostaglandinas, inibidores de ACE (hipertensão), antagonistas do canal de cálcio, inibidores da agregação de plaquetas.
Se for progressiva e inflamatória, controle interdisciplinar com imunossupressão sistêmica, fotoferese (experimental).
Diagnóstico Diferencial
Tests
- A middle-aged woman consults you because of increasing telangiectases on her cheeks. What are the differential diagnostic considerations?
- Which examinations should be performed in patients with systemic sclerosis?
- Statement 1 When a patient complains of Raynaud phenomenon, systemic sclerosis and other connective tissue disorders must be ruled out
- True or false?
- Verdadeiro ou falso?
- Quais destas alterações são típicas de esclerose sistêmica?
- Alternativa 1 Quando um paciente se queixa de fenômeno de Raynaud, deve-se excluir esclerose sistêmica e outras doenças do tecido conjuntivo
- Uma paciente sofre de disfagia, fenômeno de Raynaud e 2 áreas de necrose de extremidade de dedos. Queixa-se também de que o rosto se tornou mais avermelhado. Qual é o diagnóstico provável?
- Quais exames devem ser realizados em pacientes com esclerose sistêmica progressiva?
- Uma mulher de meia idade vem a consulta por causa de telangiectasias em expansão nas faces do rosto. Quais são os diagnósticos diferenciais?
- Quando esta mulher de 45 anos lava as mãos na água fria, o dedo polegar direito e o indicador esquerdo se tornam brancos, depois violeta, e são dolorosos. Além disso, ela notou encurtamento da respiração. Qual é o diagnóstico provável?
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