1.2.3 Sclerodermia Localizzata

Grading & Level of Importance: C

Sinonimi

Morfea.

Definizione

Rara forma localizzata di patologia del tessuto connettivo con lesioni caratterizzate da bordo infiammatorio, comune tra i 20-40 anni, 15% hanno meno di 10 anni, F:M=3:1; 10 anni, F:M=2-3:1

 

Eziologia; Patogenesi

Sconosciuta.

 

Sintomi

Lesioni eritematose ad espansione centrifuga con progressiva sclerosi centrale bianco-giallastra con perdita delle strutture annessiali. I bordi delle lesioni assumono spesso tono violaceo (anello lilla) che rappresenta un segno di attività della malattia. Decorso severo con possibile coinvolgimento di strutture più profonde, specialmente nella sclerodermia lineare ("a colpo di sciabola" sul cuoio capelluto), emiatrofia facciale. Assenza di coinvolgimento sistemico. Al contrario di quel che accade per il Lupus Eritematoso, non c'è transizione verso la Sclerodermia sistemica.

 

Localisation

Varia in base alla forma clinica (vedi classificazione).

Classificazione

  1. Forme localizzate: morfea a placche, morfea guttata, atrofoderma di Pierini-Pasini.
  2. Forme generalizzate: scleroderma generalizzato circoscritto, morfea pansclerotica, fascite eosinofila
  3. Forme lineari:scleroderma lineare circoscritto incluso il tipo a "colpo di sciabola", sindrome di Parry-Romberg
  4. Morfea profonda

Consultare anche linee guida AWMF

Laboratorio

Occasionalmente ANA a basso titolo

Ricerca degli anticorpi anti-Borrelia titolati

Nei bambini con forme lineari severe dosare il fattore reumatoide.

Dermatopathology

Identica alla sclerosi sistemica progressiva (vedi).

Course

Nella morfea a placche usualmente autolimitante nel corso degli anni, residuano esiti sclerotici, pigmentati. Nella sclerodermia lineare circoscritta e nella atrofia emifaciale cronica può verificarsi una significativa compromissione di sviluppo e funzionale.

Complicazioni

Dipende dalla localizzazione (volto, articolazioni) e grado (panmorfea).

Generalmente non si osserva interessamento sistemico (contrariamente alla sclerosi sistemica progressiva).

Diagnosi

Aspetti clinici.

Istologia.

Diagnosi differenziale

Lichen scleroatrofico, acrodermatite cronica atrophicans (borreliosi), dermatosclerosi in corso di severa insufficienza venosa cronica, sclerosi sitemica progressiva, fascite eosinofila.

Terapia

Generalmente frustrante, non disponibile una terapia causale.

Topici: eparinoidi, corticosteroidi.
Sistemici: trattamento di lunga durata (diverse settimane) con penicillina o tetraciclina, antimalarici (idrossilorochina), metotrexate, più raramente altri immunosoppressori sistemici.
Fototerapia: doccia solare (bath PUVA), UVA-1.
Terapia fisica: esercizi motori, massaggi.
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