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3.2.8 Sarcoma de Kaposi
Classificação e nível de importância:
C
Sinônimos
Sarcoma idiopático hemorrágico múltiplo.
Definição
Proliferação tumoriforme de células fusiformes mesenquimais (mais provavelmente células endoteliais).
Etologia e Patogénese
Predisposição genética ou imunossupressão combinada com infecção pelo vírus do herpes humano 8 (HHV8).
Localização
Sarcoma de Kaposi clássico freqüentemente limitado à metade inferior das pernas. Em pacientes imunossuprimidos, geralmente disseminado, mas eminentemente acral.
Classificação
Quatro tipos:
- sarcoma de Kaposi clássico (esporádico), especialmente em homens idosos da do sudeste da Europa.
- Sarcoma de Kaposi africano (endêmico). Primariamente curso agressivo em crianças.
- Sarcoma de Kaposi associado ao HIV (epidêmico).
- Sarcoma de Kaposi em pacientes imunossuprimidos.
Laboratório
Identificação do HH8 in situ.
Dermatopatologia
Proliferação de células fusiformes epitelióides, que formam estruturas vasculares e pseudovasculares.
Curso
A forma clássica é lentamente progressiva; varia com o grau de imunssupressão; agressiva com envolvimento sistêmico na forma africana.
Diagnóstico
Aspectos clínicos, histologia, hibridização in situ.
Diagnóstico Diferencial
Hemangiomas, pseudossarcoma de Kaposi, outros tumores vasculares.
Terapia
Tratar a doença de base.Tópica: crioterapia, radioterapia, quimioterapia intralesional.Sistêmica: quimioterapia.
Diagnóstico Diferencial
Imagens adicionais / DOIA
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