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1.2.4 Dermatomiosite
Grading & Level of Importance: C
Definição
Doença inflamatória sistêmica autoimune, que atinge pele e músculos, dois picos de idade; 10 anos e 30-60 anos; F:M=3:1.
Etologia e Patogénese
Doença autoimune, em adultos, 15% paraneoplásica (carcinomas: trato gastrintestinal, pulmões, mamas, órgãos de reprodução).
Os sintomas
- Pele: pápulas liquenóides violáceas na face dorsal dos dedos das mãos (pápulas de Gottron), áreas similarmente coloridas nos joelhos, cotovelos e maléolos (sinal de Gottron), edema heliotrópico periorbital (cara de choro), telangiectasias periungueais, poiquilodermia, vasculite com necrose.
- Músculos: necrose de grupos musculares proximais (quadris, ombros) com fraqueza e dor, disfagia, dispnéia; em crianças, calcinose é freqüente.
- Sistêmica: forma aguda grave com vasculite e envolvimento visceral.
Localização
Face dorsal de dedos, joelhos, cotovelos, maléolos, face.
Classificação
- Dermatomiosite
- Polimiosite (sem comprometimento cutâneo)
- Dermatomiosite amiopática (sem comprometimento muscular em 2 anos de observação)
- Dermatomiosite paraneoplásica
- Dermatomiosite juvenil
- Síndromes de superposição à dermatomiosite, mais comumente com esclerose sistêmica progressiva.
Laboratório
- VHS elevada, enzimas musculares, especialmente creatinofosfoquinase (CPK) elevada.
- Anticorpos ANA, anti-Jo-1Atenção:evolução grave com fibrose pulmonar
- Eletromiografia (EMG): potenciais polifásicos
- Biópsia muscular (onde a EMG mostra comprometimento)
Dermatopatologia
Semelhante ao lupus eritematoso, freqüentemente inespecífica.
Biópsia muscular: degeneração muscular com infiltrados linfocitários e vasculopatia obliterativa.
Curso
Crônico. Redução nos casos em que tumor maligno associado seja tratado com êxito.
Complicações
Insuficiência respiratória, perda progressiva da função muscular, nefrose de néfron inferior secundária a lesão muscular, calcinose (crianças), vasculite.
Diagnóstico
Aspectos clínicos (achados cutâneos distintos e envolvimento muscular), laboratório (enzimas musculares), EMG (potenciais polifásicos), ressonância magnética, biópsia muscular.
Diagnóstico Diferencial
DMTC (doença mista de tecido conjuntivo = síndrome de Sharp): dermatomiosite superpostaa esclerose sistêmica progressivae/oulupus eritematoso; triquinose, miopatia tireotóxica. Se os achados cutâneos não forem claros, largo espectro de miopatias.
Terapia
Corticosteróides sistêmicos, imunossupressão (ciclofosfamida, metotrexate, ciclosporina A), altas doses de imunoglobulinas intravenosamente, repouso no leito, terapia física passiva, proteção contra a luz.
Diagnóstico Diferencial
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