3.1.9 Odos mastocitozė

2A21.1

Bėrimas iš dėmių (sin. pigmentinė dilgėlinė) ir papulių, sukeltas mastocitų proliferacijos odoje.

Gerybinė mastocitų proliferacija odoje. Daliai pacientų ją sukelia KIT geno mutacija. Gali būti įgimta arba suaugusiųjų įgyta.

Dauginės raudonai rudos dėmės ir papulės, kurios savaime arba po dirginimo paburksta (Darier’io simptomas: patrynus bėrimas paraudonuoja, susidaro niežtinti pūkšlė).

Visas kūnas (išplitusi).

Priklauso nuo amžiaus, kurio sulaukus prasideda: vaikų (dažna, gera prognozė, dažnos remisijos); suaugusiųjų (reta, gera prognozė, dažniausiai klinikiniai požymiai neišnyksta).

Aplink kraujagysles proliferacija mastocitų, kurie Giemsa dažais arba toluidino mėlynuoju nusidažo mėlyna spalva, teigiamai – nusidažo CD117 žymeniu.

Viduriavimas, vėmimas, galvos skausmas, bronchospazmas. Gali progresuoti į sisteminę mastocitozę.

Tipiški klinikiniai požymiai: rusvos dėmės ir papulės, teigiamasis Darier’io simptomas.

Plokščioji raudonoji herpligė, lichen ruber planus, išplitusi žiedinė granuloma arba sarkoidozė, antrinis sifilis, plokščiosios karpos, dauginė lejomioma, odos priedų navikai.

Vengti sukeliamųjų veiksnių; antros kartos antihistamininiai vaistai, kromoglikatas, esant virškinamojo kanalo simptomams; PUVA terapija; trumpas vietinio poveikio stiprių kortikosteroidų kursas.