3.2.3 Malattia di Paget
Definizione
Raro carcinoma intraepidermico, che insorge da un carcinoma intraduttale della mammella (malattia di Paget mammaria) o dalle ghiandole sudoripare apocrine o da un sottostante carcinoma del retto o della prostata (malattia di Paget extramammaria).
Sintomi
Placca eritematosa ben circoscritta, a volte desquamante. Capezzolo (unilaterale) ascella, inguine, e regione perianale.
ATTENZIONE: dermatite cronica che coinvolge un capezzolo, escludere la Malattie di Paget.
Localizzazione
Capezzolo, ascella, genitali, addome inferiore, perianale.
Dermatopatologia
Grandi cellule tumorali intraepidermiche, chiare e PAS positive.
Complicazioni
Associazione con carcinoma intraduttale (Malattia di Paget) o con adenocarcinoma (Malattia di Paget extramammaro)
Diagnosi differenziale
Dermatite del capezzolo, dermatite perianale, psoriasi.
Terapia
Escissione chirurgica adeguata alla dimensione del tumore e allla malattia sottostante, misurer aggiuntive, approccio interdisciplinare.
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