3.2.3 Malattia di Paget

Grading & Level of Importance: B

Recensione:
2021

G. Anessi, Roma

Panoramica:

Definizione

Raro carcinoma intraepidermico, che insorge da un carcinoma intraduttale della mammella (malattia di Paget mammaria) o dalle ghiandole sudoripare apocrine o da un sottostante carcinoma del retto o della prostata (malattia di Paget extramammaria).

Sintomi

Placca eritematosa ben circoscritta, a volte desquamante. Capezzolo (unilaterale) ascella, inguine, e regione perianale. 
ATTENZIONE: dermatite cronica che coinvolge un capezzolo, escludere la Malattie di Paget.

Localisation

Capezzolo, ascella, genitali, addome inferiore, perianale.

Dermatopathology

Grandi cellule tumorali intraepidermiche, chiare e PAS positive.

Complicazioni

Associazione con carcinoma intraduttale (Malattia di Paget) o con adenocarcinoma (Malattia di Paget extramammaro)

Diagnosi differenziale

Dermatite del capezzolo, dermatite perianale, psoriasi.

Terapia

Escissione chirurgica adeguata alla dimensione del tumore e allla malattia sottostante, misurer aggiuntive, approccio interdisciplinare.

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