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Sarcoma idiopatico multifocale emorragico.
3.2.8 Sarcoma di Kaposi
Grading & Level of Importance: C
Sinonimi
Definizione
Proliferazione simil-tumorale di cellule mesenchimali fusate simil-endoteliali.
Eziologia; Patogenesi
Predisposizione genetica o immunosoppressione combinata con infezione da herpes virus umano 8.
Sintomi
Macule, papule rosso-brunastre, placche o tumori a livello di cute e mucose.
Localisation
La forma classica del sarcoma di Kaposi si localizza spesso alle gambe. Le forme associate a immunosopressione hanno lesioni disseminate sulla cute e mucose, con possibile coinvolgimento dei linfonodi, tratto gastroenterico e polmoni.
Classificazione
Quattro forme:
- forma "classica" (sporadica) del sarcoma di Kaposi, frequente in uomini anziani dell'Europa sud-orientale e del bacino del mediterraneo.
- forma "africana" (endemica) del sarcoma di Kaposi. Insorge principalmente in bambini ed è caratterizzata da un un decorso aggressivo con coinvolgimento dei linfatici.
- forma HIV-associata (epidemica) del sarcoma di Kaposi.
- Sarcoma di Kaposi in pazienti immunodepressi (soprattutto in soggetti trapiantati).
Laboratorio
Individuazione immunoistochimica di HHV-8 su cute lesionale, e/o di anticorpi anti-HHV-8 nel siero.
Dermatopathology
Proliferazione dermica di cellule fusate simil-endoteliali che formano strutture simil-vascolari irregolari, dissecanti i fasci collageni
Course
Forma classica lentamente progressiva; varia a seconda del grado di immunodepressione del paziente; aggressiva con coinvolgimento sistemico nella forma Africana.
Diagnosi
Caratteristiche cliniche, istologia, immunoistochimica.
Diagnosi differenziale
Emangiomi, angiosarcoma, linfoma, sifilide, angiomatosi bacillare, acroangiodermatite (pseudokaposi).
Terapia
Trattamento della patologia di base.
Topica: crioterapia, terapia radiante, chemoterapia intralesionale.
Sistemica: chemioterapia.
Diagnosi differenziale
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