Vasculite allergica

Sinonimi

Vasculite leucocitoclastica, vasculite cutanea necrotizzante, angiopatia da ipersensibilita', porpora anafilattoide. Variante: porpora di Schonlein-Henoch (IgA).

Definizione

Danno ai vasi di piccolo calibro, di solito causato da una reazione immunitaria da immunocomplessi con deposito nelle venule post-capillari (Tipo III) che porta ad un esantema purpurico palpabile.

Eziologia; Patogenesi

Deposizione di immunocomplessi (anticorpi+antigene) sulle pareti dei vasi e negli spazi perivascolari -> attivazione del complemento -> dei granulociti -> liberazione enzimi lisosomiali.

Fattori scatenanti:

Farmaci, proteine estranee.
Infezioni: batteriche (specialmente streptococciche), virus (ex:, epatite C).
Processi infiammatori cronici come la sarcoidosi, malattie epatiche, connettivopatie, malattie infiammatorie croniche dell'intestino. Varianti speciali: Porpora di Schonlein-Henoch (primariamente nei bambini) con deposizioni di immunocomplessi di IgA.
Neoplasie:disordini mieloproloferativi, linfomi, mieloma multiplo.

Sintomi

Porpora palpabile, bolle emoragiche, necrosi secondaria; se coinvolgimento sistemico (reni, tratto gastrointestinale, articolazioni, sistema nervoso) con relativi sintomi.

Localisation

Regioni tributarie dei vasi affetti, specialmente gli arti inferiori

Classificazione

Il termine di vasculite allergica fa riferimento al tipo di eziologia che comprende diverse tipologie istologiche e patogenetiche (leucocitoclasica, da immunocomplessi, necrotizzante), ma che sono accomunate tra le vasculiti dei piccoli vasi nella CLASSIFICAZIONE DI CHAPEL-HILL.

Laboratorio

Parametri indicativi di infiammazione: Proteina C reattiva (PCR), Velocità di eritrosedimentazione (VES), conta leucocitaria.
Parametri indicativi dell’ etiologia: emocromo completo con formula, conta piastrinica, anti DNasiB, titolo anti-streptolisinico, sierologia dell'epatite, ANA anti-dsDNA, Fattore Reumatoide, ANCA.
Parametri indicativi di coinvolgimento sistemico: analisi delle urine, creatininemia, Azotemia, sangue occulto nelle feci, funzionalità epatica.

Dermatopathology

Denso infiltrato perivascolare neutrofilo, con sparsi eosinofili e essudazione di fibrina nel derma. I neutrofili infiltrano le pareti dei piccoli vasi, prevalentemente venule postcapillari, vanno incontro frequentemente a degenerazione (leukocitoclasia) con formazione di polvere nuclerare, che però non è esclusiva di questa condizione. Trombosi vasale e stravaso di eritrociti sono talvolta presenti.
All’immunofluorescenza è possibile riscontrare depositi di immunoglobuline e complemento che in genere correlano con la tipologia di immunocomplessi circolanti ed il rischio di coinvolgimento extracutaneo e malattie associate.

Course

Subacuto, cronico, ricorrente.

Complicazioni

Possibile coinvolgimento renale, polmonare, cardiaco, sistema nervoso centrale.

Diagnosi

Clinica, istologica.

Diagnosi differenziale

Reologico: (crioglobulinemia, sindrome anti-fosfolipidi).
Embolico: (emboli di colesterolo, mixoma atriale).
Settico-embolico: (endocardite)

Terapia

Evitare i fattori scatenanti, riposo a letto, farmaci (corticosteroidi sistemici + forse antibiotici).

1.1.3 Vasculite allergica