1.1.14 Sindrome di Stevens-Johnson (SJS)

Grading & Level of Importance: C

Recensione:
2021

G. Anessi, Roma

Panoramica:

Sinonimi

Francese: ectodermosi pluriorificale

Definizione

Parte di uno spettro che va dalla sindrome di Stevens-Johnson (SJS)(coinvolgimento inferiore al 10% della superficie cutanea) alla Necrolisi Tossica Epidermica (TEN) in cui si ha perdita dell'epidermide su oltre il 30% della superficie corporea.. I casi con coinvolgimento della superficie corporea compresi fra il 10-30% si definiscono come sindrome SJS-TEN-overlap..

Eziologia; Patogenesi

Molte le cause, più spesso farmaci, meno frequentemente infezioni (virus, mycoplasma).

Sintomi

Macule eritematose, di solito al tronco, che spesso confluiscono sviluppando lesioni targetoidi atipiche. Erosioni su più di un orifizio mucosale (ectodermosi periorifiziale).

Localisation

Cute e mucose

Diagnosi

Caratteristiche cliniche tipiche e istologia.

Diagnosi differenziale

Herpes simplex (primary infection), reazione da farmaci, forme differenti  di pemfigo.

Terapia

Trattamento simile a TEN.

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Diagnosi differenziale

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