Igimtas pigmentinis apgamas

ICD-11

2F20.2

Apibrėžtis

Melanocitų sankaupa epidermyje ir dermoje, dažnai susijusi su padidėjusiu plaukų folikulų skaičiumi.

Etiologija ir patogenezė

Įgimta patologija (sin. malformacija).

Simptomai

Iškilus rudos ir (arba) juodos spalvos darinys, dažnai su hipertrichoze (padidėjęs plaukuotumas).

Vieta

Liemens srityje arba galūnėse.

Klasifikacija

1–3 cm skersmens: dažni ir nepavojingi, paplitimas 1 : 100.
3–20 cm skersmens: nedažni, 1 : 1000–1 : 20,000, retai virsta melanoma.
> 20 cm skersmens: dažnai susidaro liemens srityje (gigantiškieji įgimti apgamai), 1 : 500,000, melanomos atsiradimo rizika 3–5 %.

Histologija

Melanocitų kaupimasis epidermio jungtyje ir dermoje, dažnai iki riebalinio sluoksnio arba fascijos.

Eiga

Savaime neišnyksta.

Komplikacijos

Gali virsti melanoma. Dideli įgimti apgamai turi riziką leptomeninginei (sin. centrinės nervų sistemos) melanozei (sin. neurokutaninė melanozė) ir melanomai atsirasti.

Diagnostika

Klinikiniai požymiai, dermatoskopija histologinis tyrimas.

Diferencinė diagnostika

Histiocitoma, hemangioma, fibroma, melanoma.

Gydymas

Maži: gydyti nereikia, ekscizija pageidaujant pacientui.
Vidutinio dydžio: aptarti ekscizijos poreikį lytiškai subrendus.
Dideli: dermabrazija iš karto po gimimo arba stebėsena ir pakitusių sričių ekscizija.

3.1.6 Igimtas pigmentinis apgamas