Lithuanian
English
German
French
Italian
Spanish
Portuguese
Chinese
Limfoproliferacinės ligos, kurių pirminis ir vyraujantis pažeidimas yra oda.
3.2.10 Odos limfoma
Grading & Level of Importance: C
Apibrėžtis
Simptomai
Dažniausios odos T ląstelių limfomos (mycosis fungoides) klinikiniai požymiai:
- Plokštelių stadija (dėmės virsta plokštelėmis).
- Navikų stadija (navikas (-ai) susidaro iš plokštelės (-ių) arba de novo).
Visoms ligos stadijoms būdingas odos niežėjimas. Odos B ląstelių limfomos klinikiniai požymiai: kupolo formos raudonos papulės, mazgeliai arba mazgai.
Klasifikacija
Pirminės piktybinės odos ne Hodžkino limfomos (pagal PSO klasifikaciją):
1. Grybiškoji granuloma, mycosis fungoides, progresuoja pagal stadijas (dėmių, plokštelių ir navikų):
- Grybiškoji granuloma, mycosis fungoides, progresuoja pagal stadijas (dėmių, plokštelių ir navikų).
- Sezary’osindromas, kuriam būdinga eritrodermija ir navikinių (Sezary’o) ląstelių išplitimas į kraują.
2. Odos B ląstelių limfoma: 25 proc. visų odos limfomos atvejų.
3. Retos formos sudaro – 10 proc.
4. Pseudolimfomos: turi panašumų į piktybinę limfomą, bet yra reaktyviosios gerybinės eigos.
Histologija
Tankus netipiškų limfocitų infiltratas viršutiniame dermos sluoksnyje, būdingas epidermiotropizmas (netipiškų limfocitų skvarba į epidermį), Prautrier’o mikroabscesai (epidermyje atipinių limfocitų telkiniai). Sezary’o ląstelės (limfocitai, turintys cerebriformnį branduolį) periferiniame kraujyje pacientams, sergantiems Sezary’o sindromu.
Eiga
Pirminės odos limfomos prognozė yra daug geresnė nei pirminės mazginės limfomos.
Diagnostika
Klinikiniai požymiai, histologija.
Diferencinė diagnostika
Dėmių stadija: kontaktinis alerginis dermatitas, atopinis dermatitas, žvynelinė, parapsoriazė. Navikų stadija: kiti odos navikai.
Gydymas
Atsižvelgiant į stadiją, minimaliai intensyvus gydymas: vietiškai veikiantys kostikosteroidai, fototerapija (siaurų bangų ultravioletinė B spinduliuotė ir (arba) PUVA), sisteminiai retinoidai arba / ir PUVA (Re-PUVA), interferonas alfa, radioterapija. Chemoterapija galutinėje ligos stadijoje.
Differential Diagnosis
Podcasts
Further Images / DOIA
Review Articles
- W. Kempf, A.K. Zimmermann, C. Mitteldorf: Cutaneous lymphomas—An update 2019 (2019)
- G. Burg, W. Kempf, A. Cozzio, et al.: WHO/EORTC classification of cutaneous lymphomas 2005: histological and molecular aspects (2005)
- E. Olsen, E. Vonderheid, N. Pimpinelli: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Se´zary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC) (2007)
- R. Willemze, E.S. Jaffe, G. Burg, et al.: WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas (2005)
Comments
Be the first one to leave a comment!