1.1.1.1 Klassische Urtikaria

Grading & Level of Importance: A

ICD-11

Chronic Spontaneous Urticaria EB00.1; Acute Urticaria : EB00.0

Inducible Chronic Urticaria: EB01

Synonyme

Nesselfieber, Quaddelsucht

Epidemiologie

Lebenslange Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung: Akute Urtikaria 2-8%; nicht-akute Urtikaria 0.1-0,6%

Definition

Multifaktorielle Krankheitsgruppe mit Entwicklung vorübergehender, juckender, urtikarieller Schwellungen der Haut oder/und Schleimhäute durch Ödem in der oberen Dermis

Aetiologie & Pathogenese

Vasodilatation, Extravasation von Plasma und Aktivierung sensibler Nerven durch Freisetzung von Histamin und anderen Mediatoren (Platelet-activating factor (PAF), Zytokine) aus aktivierten Mastzellen

 

Heterogene Mastzellen-aktivierende Faktoren: unspezifische Histamin-Liberatoren, Komplement-Aktivierung, IgE Autoantikörper

Symptome

  • Flüchtige (30 Minuten bis 24 Stunden), juckende, gelegentlich schmerzhafte Schwellungen verschiedener Grösse und Ausdehnung,
  • Umgebendes «Reflex-Erythem»
  • Pseudopodien (fingerförmige Ausläufer).

 

Gelegentlich klein-papulöse Hautveränderungen (z.B. cholinergische Urtikaria)

 

Mögliche Assoziation mit Angioödem: erythematöse oder hautfarbene Schwellung von Dermis, Subkutis oder Schleimhaut mit langsamer Rückbildung (bis 72 Stunden); bevorzugte Lokalisation: Augenlider, Lippen, Hände, Füsse

Lokalisation

Gesamtes Integument und Schleimhäute

Klassifikation

Nach Verlauf

 

  • Akute spontane Urtikaria: spontane Quaddeln, Angioödem oder beides. Dauer bis zu 6 Wochen
  • Chronische spontane Urtikaria: Dauer länger als 6 Wochen
  • Induzierte akute oder chronische Urtikaria: symptomatischer Dermographismus, Urtikaria durch Kälte, Druck, Sonne, Hitze, Vibration, Kontakt-Urtikaria, aquagene Urtikaria, cholinergische Urtikaria, Angioödem

 

Nach Ätiologie

 

  • Immunologisch
    • IgE-mediiert (Type I Reaktion): Nahrungsmittel, Medikamente, Bienen- oder Wespen-Gifte, Fremdproteine, exogene Substanzen wie Latex oder pflanzliche Produkte
    • Immunkomplex-mediiert (Type III Reaktion).
    • Autoimmun Reaktionen (Autoantikörper gegen IgE oder den FcE-Rezeptor oder IgE gegen Autoantigene).
  • Nicht-immunologisch
    • Direkte Mediator-Freisetzung aus Mastzellen durch Nahrungsmittel und Nahrungsmittel-Additiva, Medikamente
    • Physikalische Faktoren: Druck, Hitze, Vibration
    • Intoleranz von nicht-steroidalen Antirheumatika (NSAID)
  • Grunderkrankungen: Darmparasiten, Infektionen, Erkrankungen der Schilddrüse, der Leber, (virale hepatitis), andere virale Infectionen, Bindegewebserkrankungen
  • Idiopathisch

Labor & Zusatzuntersuchungen

Akute Urtikaria: keine, da selbstlimitierend. Prick-Testung mit Nahrungsmitteln oder Medikamente bei entsprechenden anamnestischen Hinweisen

 

Chronisch Spontane Urtikaria:  CRP BSG

 

Unkontrollierbare chronische Urtikaria: weiterführende Diagnostik je nach Vorgeschichte. Standardisierte Provokationstestung

Dermatopathologie

Ödem obere und mittlere Dermis. Wechselnd ausgeprägtes perivaskuläres Infiltrat mit eosinophilen, gelegentlich auch neutrophilen Granulozyten, Lymphozyten; keine Zeichen einer Vaskulitis

Verlauf

Akute Urtikaria: selbstlimitierend

 

Chronisch spontane Urtikaria: schwer absehbar. Remissionsrate 45% in 5 Jahren

Komplikationen

Anaphylaktischer Schock bei akuter, erworbener Kälte- oder cholinergischer Urtikaria. Selten bei chronischer Urtikaria

Diagnose

Klinisches Bild

Differentialdiagnosen

Anaphylaxie, autoinflammatorische Erkrankungen, Bradykinin induziertes und hereditäres Angioödem. Urtikaria-Vaskulitis,wenn Quaddeln länger als 24 Stunden bestehen

Therapie & Prävention

  • Akute Urtikaria: nicht-sedierende H1-Antihistaminika; kurzfristig Glukokortikoide in schweren Fällen
  • Chronische spontane Urtikaria:
    • Identifizierung und Eliminierung des auslösenden Faktors
    • Nicht-sedierende H1-Antihistaminika in höherer Dosierung. Bei Therapieresistenz:  Diät, anti-IgE (Omalizumab), ggf. Ciclosporin oder Methotrexat
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