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4B20
1.4.1 Kutane Sarkoidose
Grading & Level of Importance: B
ICD-11
Synonyme
Morbus Besnier-Boeck-Schaumann, Boecksches Sarkoid, Lymphogranulomatosis benigna.
Epidemiologie
Selten; weltweit. Hautbeteiligung bei 20-30% der Patienten mit Sarkoidose; bei 11% sind Hautveränderungen das erste Zeichen der Systemerkrankung.
Geschätzt Prävalenz in Europa: 10:100'000 Einwohner; sehr viel höher in Nordischen Staaten. F>M. Meist bei jungen Erwachsenen. Bevorzugt Afro-Karinik und Afro-Amerikaner.
Definition
Systemische granulomatöse Erkrankung mit Hautbefall in 1/3 der Fälle.
Aetiologie & Pathogenese
Unbekannt
Symptome
Viele mögliche Hauterscheinungen: subkutane Knoten, Plaques, Papeln, livide, infiltrierte Erytheme. Organbeteiligung: Lymphknoten, meist intrathorakal (90%), Lunge (90%), Augen (30%), Nieren, Knochen, Nervensystem, Leber, Verdauungstrakt.
Häufig assoziiert mit Erythema nodosum.
Lokalisation
Alle Haut-/Körperregionen können betroffen sein.
Klassifikation
Sonderformen:
- Löfgren-Syndrom: akutes Auftreten mit Fieber, blilaterale hiläre Lymphknoten Vergrösserung und Erythema nodosum.
- Heerfordt-Syndrom: Parotidis, fakultative Fazialisparese, Uveitis und Fieber.
- Lupus pernio (zentrofazial)
- Narbensarkoidose (Verletzungen, Tätowierungen)
Labor & Zusatzuntersuchungen
- Angiotensin Converting Enzyme (ACE) manchmal erhöht
- Hyperkalzämie
- Lymphopenie
- BSR erhöht
- Verminderte Immunität vom Spättyp (Typ IV).
- Mantouxprobe: negativ
- Rö-Thorax und Abdomen notwendig! blilaterale hiläre Lymphknoten Vergrösserung
Dermatopathologie
Epitheloidzellgranulome ohne Verkäsung, wenige CD4+ T-Lymphozyten ("nackte Granulome").
Verlauf
Chronisch. Spontanremission (25%).
Komplikationen
Restriktive Lungenerkrankung; Immunsuppression (Lymphopenie), Osteoporose (bei Glukokortikosteroid behandelten Patienten; Calcium Substitution kontraindiziert); Calcinosis cutis.
Diagnose
Klinisch, histologisch, Labor.
Differentialdiagnosen
Tuberkulose, Lepra, Granuloma anulare, Necrobiosis lipoidica, Lymphome, Leishmaniasis, Amyloidose, Rosacea.
Therapie & Prävention
Vermeidung der Inhalation Kleiner Partikel (Beruf).
- Hautsymptome:
- 1. Wahl: Glukokortikosteroide (topisch, intraläsional, systemisch)
- 2. Wahl: Methotrexat
Chloroquine/Hydroxychloroquine, PUVA
- Systemischer Befall:
- 1. Wahl: Glukokortikosteroide
- 2. Wahl: Methotrexate, Azathioprin, Leflunomid, Mycophenolate mofetil, Cyclophosphamid, TNF Antagonistsen.
- Cave: Biologikals können Sarkoidose induzieren
Differentialdiagnosen
Podcasts
Tests
- Young lady from Finland with fever (39 °C), arthralgias, and painful lesions on legs. The chest x-ray shows perihilar infiltrates with mediastinal lymphadenopathy. What is the diagnosis?
- This young lady has numerous red-brown papules which have a yellow color under diascopy. The biopsy shows epithelioid granulomas without central necrosis. The likely diagnosis is?
- This young lady has increasing dyspnea and disseminated brown papules. The biopsy is compatible with sarcoidosis, What other tests are indicated?
- True or false?
- Sarcoidosis with cutaneous, pulmonary and renal involvement in a 25-year-old woman from the Antilles. The chest x-ray shows parenchymal diseases with micronodular lesions. What treatment do you suggest?
- This patient with AIDS Stage C3 has developed red-brown facial papules over the past few weeks. A skin biopsy shows dermal granulomas. What should you consider in your differential diagnosis?
- Dieser Patient mit AIDS Stadium C3 weist seit ein paar Wochen rötlich-bräunliche Papeln im Gesicht auf. Eine Hautbiopsie ergibt dermale Granulome. Welche Diagnose/n findet/finden sich in Ihrer Differentialdiagnosenliste?
- Aussage 1 Die Sarkoidose kann nicht nur die Haut befallen, sondern auch die Lymphknoten, die Lungen, die Augen, die Speicheldrüsen, die Nieren, die Knochen, die Tonsillen und das Nervensystem
- Sarkoidose mit Haut-, Lungen- und Nierenbeteilung bei einem 25-jährigen Patienten mit Herkunft von den Antillen. Die Thoraxröntgenaufnahme zeigt einen Befall des Parenchyms mit mikronodulären Läsionen. Welche Behandlung schlagen Sie vor?
- 55-jährige Patientin, sucht Sie wegen dieser seit ein paar Monaten zunehmenden Dermatose im Gesicht auf. Differentialdiagnostisch muss/müssen an welche Erkrankung/en gedacht werden?
- Richtig oder falsch?
- Bei diesem jungen Patienten findet sich eine zunehmende Dyspnoe sowie disseminierte bräunliche Papeln. Die histologische Untersuchung ist vereinbar mit einer Sarkoidose. Welche Zusatzuntersuchung sind indiziert?
- Bei dieser jungen Frau finden sich zunehmend rötlich-bräunliche ,unter Glasspateldruck gelbliche Papeln. Die Biopsie zeigt Epitheloidzellgranulome ohne zentrale Nekroseherde. Wahrscheinliche Diagnose?
- Junge Finnländerin mit 39°C Fieber, diffusen Arthralgien, und schmerzhaften Läsionen an den Beinen. Ein Thoraxröntgen ergibt perihiläre Infiltrate mit mediastinaler Adenopathie. Ihre Diagnose ?
Weitere Bilder / DOIA
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- M.C. Iannuzzi, B.A. Rybicki, A.S. Teirstein: Sarcoidosis (2017)
- A. Haimovic, M. Sanchez, M.A. Judson, S. Prystowsky: Sarcoidosis: A comprehensive review and update for the dermatologist: Part I. Cutaneous disease (2012)
- A. Haimovic, M. Sanchez, M.A. Judson, S. Prystowsky: Sarcoidosis: A comprehensive review and update for the dermatologist: Part II. Extracutaneous disease (2012)
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