2.2.11 Leprosy

Grading & Level of Importance: B

ICD-11

1B20

Synonyme

Morbus Hansen.

Epidemiologie

Jährlich ca. 200.000 Neuinfektionen registriert. Weltweit 10-15 Mio Menschen betroffen; tropischer, geographischer Gürtel zwischen 40. nördlichem und 40. südlichem Breitengrad.

Definition

Chronische, wenig kontagiöse Infektions-Krankheit mit Mycobacterium leprae, Inkubationszeit 3-20 Jahre. Haut und periphere Nerven bevorzugt befallen. Ausprägung abhängig von Immunstatus.

Aetiologie & Pathogenese

Myobacterium leprae, intrazelluläres grampositives säurefestes Stäbchen.

 

Risikofaktoren: Mangelernährung und Armut in Indien, Brasilien, Indonesien, Nepal, Kongo, Mozambique, Philippinen

Symptome

  • Haut: Pigmentaufhelllungen (L. indeterminata); Knoten ("Leprome"), Anhidrose (L. lepromatosa); rötliche Makulae mit peripherer (papulöser) Ausdehnung, Anhidrose (tuberkuloide L.). Typischer Befund: hypästhetisch hypopigmentiertes Areal, solitär oder multipel.
  • «Facies leonina» als Ausdruck knotiger Infiltrate im Gesicht
  • Neurologisch: Nervenverdickungen (z.B. ulnar), Sensibilitätsstörungen, motorische Störungen (Muskelatrophie), trophische Störungen (Malum perforans=Akroostiopathia ulcero-mutilans)
  • Schleimhäute: chronischer Schnupfen, Nasenbluten
  • Augen: Lagophthalmie, Uveitis, Katarakt, Neuropathie nervus opticus, Panophthalmia leprosa, Erblindung möglich
  • Weiterer Organbefall: Nieren, Hoden, Lymphknoten, Hautadnexe
  • Spektrum von lepromatöser Lepra (LL) (schlechte Abwehr, erregerreich) bis >> tuberkuloider Lepra (TT) (gute Abwehr, erregerarm).

Lokalisation

Hypopigmentierte Makulae mit Verlust der Sensitivität können am ganzen Integument auftreten. Knotige Hautveränderungen (Leprome) finden sich häufig im Gesicht und an den Ohren (Facies leonina) sowie an den Händen.

 

Mutilationen und Ulzerationen entwickeln sich an Körperstelen, die mechanischen Belastungen ohne schützende Sensorig ausgesetzt sind, also an Händen und Füssen (Malum perforans).

Klassifikation

Einteilung nach klinischer Menifestation:

  • Indeterminierte Lepra (I, mögliches Erststadium). 
  • Tuberkuloide Lepra (TT, Nervenlepra). 
  • Lepromatöse Lepra (LL, Knotenlepra).
  • Borderline-Lepra (Spektrum an Zwischenformen: BT, BL, BB). 

 

Einteilung nach Erregerzahl:

  • Paucibacilläre Lepra (entspricht der tuberkuloiden Lepra). 
  • Mulitbacilläre Lepra (entspricht der lepromatösen Lepra).  

 

Leprareaktionen:

  • Lepra-Reaktion Typ 1: Immunreaktion vom Typ IV. mit Wiederaufflammen alter "Hautläsionen und zusätzlichen Neuritiden". Tritt meist im Laufe einer Behandlung auf.
  • Lepra-Reaktion Typ 2: Immunreaktion vom Typ III, tritt nur bei der lepromatösen Lepra (oder der Boderline-Lepra BL) auf. Es kommt zu der Hauterscheinung des "Erythema nodosum leprosum".

Labor & Zusatzuntersuchungen

Abstriche von Sratch-Präparaten von Nase und Ohr. PCR mit Abstrichmaterial.

Dermatopathologie

  • Tuberkuloide Lepra: perineurale epithelioid-zellige granulomatöse Infiltrate; Riesenzellen. Bakterien allenfalls immunhistochemisch nachweisbar.
  • Lepromatöse Lepra: Macrophages (Virchow Zellen) innerhalb von unscharf umschriebenen dermalen Knoten. Zahlreiche säurefeste Stäbchen in der Ziehl-Neelsen- oder Fite-Faraco-Färbung oder immunohistochemisch nachweisbar, besonders in Nervensträngen und Gefässen.

Verlauf

Chronischer Verlauf über Jahre und Jahrzehnte mit möglichem Wechsel zwischen den lepromatösen, tuberkuloiden und borderline Verlaufsformen.

Komplikationen

Neurologische Ausfälle, Mutilationen, Amputationen, Malum perforans (chronisches Druckulkus), Erblindung.

Diagnose

Nervenpalpation. Sensibilitätsprüfung. Histologie (lupoide Granulome).

 

Erregernachweis (M. leprae: Ziehl-Neelsen, Fite-Faraco, immunhistochemisch oder PCR) mittels Skarifikation (Nase, Ohrläppchen) beim multibazillären Typ.

Differentialdiagnosen

Hypopigmentierte Läsionen: Ekzem, Psoriasis, Dermatophyten Infektion, Seborrheische Dermatitis, Mycosis fungoides, Vitiligo, Pityriasis versicolor, Pityriasis rosea.

 

Knoten: Sarcoidose, kutanes Lymphom, Leishmaniasis, Syphilis (Gumma).

Therapie & Prävention

Kombinationstherapie entsprechend der Erkrankungsform.

 

Paucibacilläre Form: Zweifachkombination aus Rifampicin und Dapson für 6 Monate 

 

Multibacilläre Form: Dreifachkombination aus Rifampicin, Dapson und Clofazimin für mindestens 24 Monate.

 

Chinolone (z.B. Ofloxacin oder Perfloxacin) und Thalidomid können ebenfalls in der Therapie von Lepra eingesetzt werden.

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