2.2.6 Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)

Grading & Level of Importance: C

ICD-11

EA50.2  

Synonyme

Dermatitis exfoliativa neonatorum (M. Ritter von Rittershain), staphylogenes Lyell-Syndrom, Epidermolysis toxica acuta, Syndrom der verbrühten Haut.

Epidemiologie

Inzidenz 0.009 bis 0.013 Fälle pro 100’000 Einwohner pro Jahr.

Definition

Überwiegend bei Kleinkindern auftretende akute exfoliative Dermatitis nach Infektion mit Staphylococcen Lysophagen Gruppe II (exfoliatives Toxin).  Ausgang häufig von: eitrige Otitis, Pharyngitis oder Konjunktivitis.

Aetiologie & Pathogenese

Toxinmediierte, epidermolytische Dermatose, die durch ein Erythem und ausgedehnte Ablösung der oberflächlichen Epidermislagen charakterisiert ist, wodurch sich eine Ähnlichkeit mit verbrühter Haut ergibt. Ursache sind toxinbildende Staphylococcus aureus-Bakterien (exfoliative Toxine A und B, mit Wirkung über die Serin Protease Desmoglein 1 in den oberen Epidermisschichten.

Symptome

Nach staphylogener Infektion scharlachartiges Exanthem gefolgt von kleinen schlaffen Blasen, die spontan erodieren und zu flächiger Hautablösung führen, ähnlich wie bei einer Verbrennung 2. Grades. Nikolski (I)-Zeichen positiv (Ablösung der Haut durch mechanische Scherwirkung). Schlechter Allgemeinzustand.

Lokalisation

Generalisiert, gesamtes Integument.

Klassifikation

keine.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Histologie von der Blasendecke im Schnellschnitt-(Kryostat-)Verfahren zur Differenzierung vonStevens.Johnson Syndrom (Toxische epidermale Nekrolyse, TEN). Bilanzierung wie bei ausgedehnter Verbrennung (Eiweiss, Elektrolyte), Blutbild, Leber- und Nierenfunktionsteste.

Dermatopathologie

Sehr wichtig: Schnellschnit (Kryostat): akantholytische Spaltbildung im Str. granulosum. Blasendach enthält nur Str. corneum (Abgrenzung zu TEN mit nekrotischem Str. spinosum), subcorneale Spaltbildung, Akantholyse.

Verlauf

Rascher dynamischer dramatischer Verlauf innerhalb von Stunden (bis zu 2 Tagen).

Komplikationen

Sepsisgefahr, Pneumonie.

Diagnose

Klinik, Anamnese, Histologie (Schnellschnitt vom Blasendach).

Differentialdiagnosen

Epidermolyssis bullosa, chronisch bullöse (IgA) Dermatose des Kindes, Toxische epidermale Nekrolyse (TEN) durch Medikamente, Streptogenes toxisches Syndrom; Kawasaki Syndrom.

Therapie & Prävention

Rasche Versorgung auf Intensivstation (wie Verbrennungspatienten).

Resistenzgerechte (Staphylococci) Antibiose (Antibiogramm), Paracetamol, Flüssigkeits- und Eiweiss-Substitution wie bei der Verbrühung,  Fokussanierung, lokal Silber-Sulfadiazin, lokale Antibiose, Bäder oder Kompressen.

Immunglobulin hochdosiert intravenös.

Bemerkungen

Sofortige oberflächliche Gewebeentnahme (keine tiefe Biopsie) zur Differenzierung der Spaltbildung in der Kyostatuntersuchung

  • Nur Hornschicht und wenige oberflächliche Epidemiszellen bei SSSS
  • Volle Epidermis mit massiv nekrolytischen Keratinozyten: TEN
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