1.1.3.5 Toxische Epidermale Nekrolyse (TEN)

Grading & Level of Importance: C

ICD-11

EB13

Synonyme

Lyell syndrome

Epidemiologie

1-2 pro 1 Million. Risiko erhöht bei HIV/AIDS.

Definition

Schwerste Medikamentennebenwirkung an Haut und Schleimhaut mit grossflächigen Epidermisablösungen und Schleimhauterosionen (Nekrose der Keratinozyten).

 

Variante eines Spektrums, das von SJS, bei dem <10 % der Körperoberfläche (KO) befallen sind, bis zur Toxischen Epidermalen Nekrolyse (TEN) reicht, bei der >30% der KO durch Ablösung der Epidermis betroffen sind. Bei Befall von 10- 30% der KO spricht man von SJS-TEN-Overlap-Syndrom.

Aetiologie & Pathogenese

Auslöser sind Medikamente (u.a. Antibiotika, Antiepileptika). Pathogenetisch wird eine immunologisch induzierte, sich lawinenartig ausbreitende Apoptose von Keratinozyten diskutiert, die zu einem ausgedehnten Untergang der Epidermis führt.

Symptome

Aus einem konfluierenden makulo-papulösen Exanthem sich entwickelnde, flächige Ablösung der Epidermis unter Ausbildung von hämorrhagischen Nekrosen, Blasen; positives Nikolski-Phänomen (Nikolski I: Blasen durch Scherwirkung auf gesunder Haut auslösbar. Nikolski II: Stehende Blasen durch seitlichen Druck verschiebbar). In der Regel schwerer, erosiver, orifizieller Schleimhautbefall.

Lokalisation

Haut und Schleimhäute.

Klassifikation

Erythema (exssudativum) multiforme, Steven-Johnson-Syndrom und TEN als maximale Verlaufsform bilden eine klinische Kaskade.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Elektrolyte, Nieren- und Leberfunktionswerte, kardiale Parameter.

Dermatopathologie

Zytotoxische T-Lymphozyten gegen epidermale Keratinozten und Schleimhautepithelien führen zu Apoptose und Nekrose. Zerstörung epidermaler und bindegewebiger Strukturen. Blasenbildung durch ausgedehnte epidermale Nekrose; epidermaler Debris (Abbaumaterial) induziert nur eine geringe Entzündungsreaktion.

Verlauf

Abhängig von Alter, Zusatzerkrankungen, Allgemeinzustand, Zeitpunkt therapeutischer Intervention.

Komplikationen

Bei > 40% der Erkrankten: Infekte, Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes. 30% Letalität. Abheilung teilweise mit Narbenbildung.

Diagnose

Klinisch und histologisch (Nekrolyse der gesamten Epidermis).

Therapie & Prävention

  • Grundsätzlich wie bei TEN. In Abhängigkeit von Ausdehnung und Schwere der Haut- bzw. Schleimhautveränderungen.
  • Patienten sollten umgehend in eine geeignete Spezialabteilung überwiesen werden
  • Aggressive Therapie wie bei ausgedehnter Verbrennung: Substitution von Flüssigkeit und Elektrolyten, antibiotische Abdeckung; Wärmezufuhr; spezielle Lagerung
  • Systemisch: Glukokortikosteroide, hochdosiert Immunoglobulin intravenös, Ciclosporin hochdosiert, TNF alpha Blocker
  • Lokal symptomatisch

Bemerkungen

Augenärztliches Konsil.

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