1.1.3.2 Erythema (Exsudativum) Multiforme

Grading & Level of Importance: A

ICD-11

EB12

Synonyme

Erythema multiforme, Kokarden-Erythem.

Epidemiologie

Keine gesicherten Angaben. Häufig bei Jugendlichen; Frauen häufiger betroffen als Männer.

Definition

Akutes selbstlimitierendes Krankheitsbild mit typischen Hautveränderungen (Kokarden) und häufigem Befall der Schleimhäute mit Blasen und Erosionen.

 

Nosologischer Bezug zu Stevens-Johnson-Syndrom und Toxischer epidermaler Nekrolyse (TEN).

Aetiologie & Pathogenese

  • Multiätiologisch, im Vordergrund stehen Infekte (v.a. Herpes simplex (HSV), aber auch Mycoplasma pneumoniae, Streptokokken),
  • weniger häufig sind Medikamente (Antibiotika, Antiepileptika, Hydantoine, Protease Inhibitoren, Pyrazolone), Bindegewebserkrankungen (Lupus erythematodes).
  • Oft (>50%) keine erkennbaren Ursachen.
  • Pathogenetisch wird beim EEM eine immunologisch induzierte Apoptose einzelner Keratinozyten diskutiert.

Symptome

Akral betontes Exanthem mit Ausbildung typischer, palpabler, schiessscheibenartiger Kokarden-Läsionen (= "target-lesions") mit zentraler Blasenbildung. Beteiligung der Orifizien nahen Schleimhäute (v.a. Lippen, Mundhöhle); dies führt zu erosiv-krustösen Läsionen.

Lokalisation

Symmetrisch an Handrücken und Handflächen, Knie und Ellenbogen, Nacken. Schleimhäute von Mund, Lippen, Auge, Nase, Mund, Trachea, und Genitalien.

Klassifikation

Unterteilung in Minor- (80%) und Major- (erheblicher Schleimhautbefall, reduziertes Allgemeinbefinden) Form.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Identifizierung der auslösenden Grunderkrankung.

Dermatopathologie

Auffälliger Epidermotropismus von Lymphozyten; vakuolige Degeneration der basalen Epidermis, Apoptose von einzelnen Keratinozyten. Ödem der oberen Dermis bis hin zur Blasenbildung. Ausgeprägtes polymorphes, vorwiegend lymphozytäres, oberflächliches, entzündliches Infiltrat.

Verlauf

Plötzlicher Beginn (24-72 Stunden) mit Rückbildung in 2-3 Wochen. Rückfälle häufig bei Assoziation mit HSV-Infektionen oder Medikamenten.

Komplikationen

Keine, allenfalls bei Augenbefall.

Diagnose

Typisches klinisches Bild; selten Biopsie erforderlich.

Differentialdiagnosen

Akute Urikaria, subakuter kutaner Lupus erythematodes. Erosive Schleimhautläsionen: Stevens-Johnson SyndromLichen planus, autoimmunbullöse Dermatosen, Lupus erythematodes, Virus-Infektionen (besonders HSV).

Therapie & Prävention

  • Behandlung/Elimination auslösender Ursachen
  • Kortikosteroide topisch und in schweren Fällen auch systemisch
  • Bei Schleimhautbefall Lokalisations entsprechende topische Kortikosteroide sowie antimikrobielle Substanzen zur Verhinderung einer Superinfektion.
  • Bei schwerem Augenbefall Ophthalmologen hinzuziehen (Gefahr narbiger Residuen).
  • Prophylktische antivirale Therapie bei häufigen Rezidiven in Verbindung mit HSV-Infektion
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