3.2.3 Enfermedad de Paget

Clasificación y nivel de importancia: B

Revisado:
2021

Resumen:

Definición

Adenocarcinoma intraepidérmico poco frecuente, que suele derivar de un carcinoma intraductal de mama (enfermedad de Paget de la mama) o de glándulas sudoríparas apocrinas o de un carcinoma subyacente (recto, prostata) (enfermedad de Paget extramamaria).

Síntomas

Placas eritematosas, bien circunscritas, a veces descamativas, que se van infiltrando poco a poco. Pezón (unilateral), axila, ingle o perianal. CAVE: en caso de una dermatitis crónica que afecta sólo un pezón -> descartar enfermedad de Paget.

Localisation

Pezón, axila, genitales, parte baja del abdomen, perianal.

Dermatopathology

Proliferación de células tumorales grandes y claras intraepiteliales, PAS positivas.

Complicaciones

Asociación con un carcinoma intraductal de mama (enfermedad de Paget de la mama) o adenocarcinoma (enfermedad de Paget extramamaria).

Diagnóstico diferencial

Eczemas del pezón, eczemas perianales, psoriasis.

Tratamiento

Exéresis quirúrgica con márgenes ajustados al tamaño de la lesión. Enfermedad subyacente: manejo multidisciplinario por especialistas adecuados al tipo de neoplasia.

Traducido por: José Mascaro jun, M.D

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