3.2.3 Enfermedad de Paget

Grading & Level of Importance: B

Definition

Adenocarcinoma intraepidérmico poco frecuente, que suele derivar de un carcinoma intraductal de mama (enfermedad de Paget de la mama) o de glándulas sudoríparas apocrinas o de un carcinoma subyacente (recto, prostata) (enfermedad de Paget extramamaria).

Signs & Symptoms

Placas eritematosas, bien circunscritas, a veces descamativas, que se van infiltrando poco a poco. Pezón (unilateral), axila, ingle o perianal. CAVE: en caso de una dermatitis crónica que afecta sólo un pezón -> descartar enfermedad de Paget.

Localisation

Pezón, axila, genitales, parte baja del abdomen, perianal.

Dermatopathology

Proliferación de células tumorales grandes y claras intraepiteliales, PAS positivas.

Complications

Asociación con un carcinoma intraductal de mama (enfermedad de Paget de la mama) o adenocarcinoma (enfermedad de Paget extramamaria).

Differential diagnosis

Eczemas del pezón, eczemas perianales, psoriasis.

Prevention & Therapy

Exéresis quirúrgica con márgenes ajustados al tamaño de la lesión. Enfermedad subyacente: manejo multidisciplinario por especialistas adecuados al tipo de neoplasia.

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