3.2.10 Linfomas Cutáneos

Grading & Level of Importance: C

Definition

Enfermedades linfoproliferativas de localización cutánea primaria y predominante.

Signs & Symptoms

Cuadro clínico de la micosis fungoide (linfoma cutáneo más frecuente):

  • Estadio Macular o eczematoso(no es distintiva, debe diferenciarse y se confunde con numerosas dermatitis eritematoescamosas)
  • Estadio en placas
  • Estadio tumoral

Todos los estadios son pruriginosos. En el síndrome de Sézary hay además diseminación sanguínea y afectación ganglionar.

Cuadro clínico de los linfomas cutáneos de células B:

Pápulas, placas o nódulos, de color rojo o violáceo.

Classification

Linfomas no-Hodgkin cutáneos primarios (según la clasificación de la OMS):

  1. Linfomas cutáneos de células T (LCCT): 65 % 
    Prototipos:
    • Micosis fungoide (MF): progresa siguiendo varios estadios (macular/placa/tumor)
    • Síndrome de Sézary (SS): variante leucémica de la MF
  2. Linfomas cutáneos de células B (LCCB): 25 %  
  3. Formas infrecuentes de linfoma cutáneo: 10%
  4. Pseudolimfomas: simulan linfomas malignos pero son cuadros benignos de origen reactivo.

Dermatopathology

Características histológicas de los linfomas cutáneos de células T (micosis fungoide):

Infiltrados densos predomiantemente linfocitarios en la dermis superficial con epidermotropismo (diseminación de células aisladas dentro de la epidermis), formación de microabscesos de Pautrier (colecciones intraepidérmicas de linfocitos atípicos), así como presencia de células de Sézary (linfocitos con núcleos cerebriformes, también conocidos como células de Lutzner).

Course

El pronóstico de los linfomas cutáneos primarios es mucho mejor que el de los linfomas nodales.

Diagnosis

Cuadro clínico e histología.

Differential diagnosis

En el estadio macular de la micosis fungoide el aspecto clínico e histológico es poco específico: dermatitis de contacto, dermatitis atópica, psoriasis, parapsoriasis.

En el estadio tumaral: con otros tipos de tumores.

Prevention & Therapy

Dependera del estadio: tratamiento minimamente agresivo con PUVA, retinoides, interferón; radioterapia con rayos-x (50-100kV) o electrones, la quimioterapia sólo se utiliza en estadios avanzados.

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