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Enfermedades linfoproliferativas de localización cutánea primaria y predominante.
3.2.10 Linfomas Cutáneos
Grading & Level of Importance: C
Definition
Signs & Symptoms
Cuadro clínico de la micosis fungoide (linfoma cutáneo más frecuente):
- Estadio Macular o eczematoso(no es distintiva, debe diferenciarse y se confunde con numerosas dermatitis eritematoescamosas)
- Estadio en placas
- Estadio tumoral
Todos los estadios son pruriginosos. En el síndrome de Sézary hay además diseminación sanguínea y afectación ganglionar.
Cuadro clínico de los linfomas cutáneos de células B:
Pápulas, placas o nódulos, de color rojo o violáceo.
Classification
Linfomas no-Hodgkin cutáneos primarios (según la clasificación de la OMS):
- Linfomas cutáneos de células T (LCCT): 65 %
Prototipos:- Micosis fungoide (MF): progresa siguiendo varios estadios (macular/placa/tumor)
- Síndrome de Sézary (SS): variante leucémica de la MF
- Linfomas cutáneos de células B (LCCB): 25 %
- Formas infrecuentes de linfoma cutáneo: 10%
- Pseudolimfomas: simulan linfomas malignos pero son cuadros benignos de origen reactivo.
Dermatopathology
Características histológicas de los linfomas cutáneos de células T (micosis fungoide):
Infiltrados densos predomiantemente linfocitarios en la dermis superficial con epidermotropismo (diseminación de células aisladas dentro de la epidermis), formación de microabscesos de Pautrier (colecciones intraepidérmicas de linfocitos atípicos), así como presencia de células de Sézary (linfocitos con núcleos cerebriformes, también conocidos como células de Lutzner).
Course
El pronóstico de los linfomas cutáneos primarios es mucho mejor que el de los linfomas nodales.
Diagnosis
Cuadro clínico e histología.
Differential diagnosis
En el estadio macular de la micosis fungoide el aspecto clínico e histológico es poco específico: dermatitis de contacto, dermatitis atópica, psoriasis, parapsoriasis.
En el estadio tumaral: con otros tipos de tumores.
Prevention & Therapy
Dependera del estadio: tratamiento minimamente agresivo con PUVA, retinoides, interferón; radioterapia con rayos-x (50-100kV) o electrones, la quimioterapia sólo se utiliza en estadios avanzados.
Differential Diagnosis
Further Images / DOIA
Review Articles
- W. Kempf, A.K. Zimmermann, C. Mitteldorf: Cutaneous lymphomas—An update 2019 (2019)
- G. Burg, W. Kempf, A. Cozzio, et al.: WHO/EORTC classification of cutaneous lymphomas 2005: histological and molecular aspects (2005)
- E. Olsen, E. Vonderheid, N. Pimpinelli: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Se´zary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC) (2007)
- R. Willemze, E.S. Jaffe, G. Burg, et al.: WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas (2005)
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