1.2.1 Lupus eritematoso

Grading & Level of Importance: B

Synonyms

Se suele utilizar la abreviatura LE.

Definition

Enfermedad autoinmune inflamatoria crónica de marcado componente inmunogenético que puede afectar a la piel y/o a otros oórganos. Suele afectar a adultos jóvenes de 20-40 años; Mujeres:Hombres = 3:1, en el LE sistémico 8:1.

Aetiology & Pathogenesis

Predisposición inmunogenética (asociación con ciertos HLAs)

Activación policlonal de las células B con formación de autoanticuerpos: hay anticuerpos que son patógenos directamente(anemia hemolítica autoinmune), formación de inmunocomplejos circulantes (vasculitis, glomerulonefritis), citotoxicidad mediada por anticuerpos (lesiones cutáneas).

Factores desencadenantes: UV, fármacos, estrógenos (contraceptivos orales, embarazo), virus(?), traumatismos (fenómenono de Koebner), estrés (?)

Signs & Symptoms

Lesiones persistentes de varios mm a cm bien delimitadas, a veces confluentes, que presentan la tríada de eritema, tapones córneos foliculares, y atrofia (cualquiera de ellas puede predominar en el cuadro clínico). Otros cambios inespecíficos incluyen exantemas papulares, alopecia difusa, fenómeno de Raynaud, livedo racemosa (anticuerpos anticardiolipina), vasculitis cutánea.

Localisation

Suele aparecer en áreas fotoexpuestas, principalmente la cara, nariz, orejas, mejillas(rash malar: erupción en vespertilio o en alas de mariposa).

Classification

Lupus eritematoso cutáneo crónico. Sinónimo de LE discoide crónico (LEDC)

Placas eritematosas redondeadas o numulares con tapones córneos foliculares que tienden a curar con cicatrices, habitualmente en áreas fotoexpuestas o cuero cabelludo (provocando zonas de alopecia cicatricial circunscrita).

Otras formas menos frecuentes de LEDC:

  • LE hipertrófico (LE verrugoso)
  • LE discoide diseminado (LEDD)
  • Perniosis lúpica (afectación acral)
  • Lupus profundo/paniculitis lúpica (afectación profunda) 

LE cutáneo subagudo (LECS)

Placas anulares policíclicas o papuloescamosas (psoriasiformes) sin tendencia a dejar cicatrices que suelen afectar la mitad superior del cuerpo y que son claramente desencadenadas por la exposición solar. Pueden presentar síntomas sistémicos (artritis, fiebre, malestar) pero son mucho más leves que en el LES (la afectación grave del SNC o renal es rara).
 

LE Sistémico (LES)

Criterios del ACR (American College of Rheumatology):

  1. Rash malar(LE cutáneo agudo)
  2. Lesiones discoides
  3. Fotosensitibilidad
  4. Úlceras orales
  5. Artritis no erosiva
  6. Serositis: pleuritis, pericarditis
  7. Afectación neurológica: convulsiones, psicosis
  8. Afectación renal (proteinuria > 0.5g/d, cilindros)
  9. Alteraciones hematológicas (anemia hemolítica, leucopenia < 4,000/mm3, linfopenia < 1,500 mm3, trombocitopenia < 100,000/mm3
  10. ANA
  11. anti-ADN bicatenario, anti-Sm, serología luética falsamente positiva > 6 meses (por anticuerpos anticardiolipina) 

En el LES es posible encontrar todas las lesiones cutáneas observadas en el LEDC y el LECS.

El diagnóstico se basa en la presencia de 4 ó más criterios del ACR. Otros cambios cutáneos inespecíficos pueden ser fenómeno de Raynaud, alopecia difusa, vasculitis/vasculopatía, exantemas maculopapulares.

Laboratory & other workups

LEDC: ANA positivos en un 25-60% (a menudo con títulos bajos); anti-ADN bicatenario negativos; niveles de complemento total y sus fracciones C3 y C4 normales.

LECDS: cuando está activo elevación de la VSG, anti-SSA (Ro) en un 70-90%, anti-ADN bicatenario positivos en un 30-40%, Factor reumatoide positivo en un 20%, leucopenia (linfopenia).

LES: Anemia normo-hipocrómica , leucopenia, trombocitopenia, PCR y VSG elevadas, anti-ADN nativo (40-90%), anti-U1-RNP (40-60%), anti-SSA (Ro) (40-60%), anti-histona (70%), Factor reumatoide 30%, anticuerpos anticardiolipina (serología luética falsamente positiva).

Dermatopathology

Epidermis atrófica, con hiperqueratosis (tapones foliculares), vacuolización de la capa basal, engrosamiento de la membrana basal (más evidente con la tinción de PAS), edema, infiltrados inflamatorios linfocitarios densos perivasculares y perianexiales a todos los niveles incluyendo la hipodermis en las formas de lupus profundo.

En el LECS y el LES los cambios histológicos suelen ser más leves y menos prominentes, puede haber incontinencia pigmentaria.

Examen por inmunofluorescencia directa: Se pueden detectar depósitos de las diferentes inmunoglobulinas y de C3 (homogéneos, granulares) a lo largo de la unión dermoepidérmica en la piel lesional; en pacientes con LES estos depósitos se observabn también en la piel normal no fotoexpuesta (test de la banda lúpica).

Course

Cuando la enfermedad es puramente cutánea suele tener un curso crónico con tendencia a la cicatrización, especialmente en las formas discoides. En los casos con afectación sistémica el curso es muy variable: desde cuadros leves con manifestaciones sólo reumatológicas hasta cuadros agudos, con riesgo de compromiso vital, sobretodo cuando existe afectación renal, cardíaca o del SNC.

Complications

Dependen de la afectación sistémica (lupus del SNC, nefritis lúpica).
Raramente pueden aparecer carcinomas escamosos sobre cicatrices antiguas de LEDC.

Diagnosis

Cuadro clínico (utilizar los criterios del ACR)
Inmunología: perfil de autoanticuerpos
Histología
Inmunofluorescencia directa

Differential diagnosis

LEDC: psoriasis, tiña, otras fotodermatosis.
LECS: psoriasis, tiña, fotodermatosis.
LES: Depende del patrón de afectación sistémica. Debe diferenciarse de otras enfermedades sistémicas, como la artritis reumatoide, dermatomiositis o enfermedad mixta del tejido conectivo.

Prevention & Therapy

LEDC y LECS: antipalúdicos (hidroxicloroquina, cloroquina) combinado con dosis bajas de corticoides, fotoprotección.

LES: Tratamiento multidisciplinario según los órganos afectados (antipalúdicos, corticoides sistémicos, inmunosupresores como la azatioprina, ciclofosfamida).

Grupos de apoyo.

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