3.1.7 Mancha en vino de Oporto

Grading & Level of Importance: B

Synonyms

Angioma plano, Nevus Flameus.

Definition

Son malformaciones vasculares con presencia de un número aumentado de vasos capilares dilatados en la dermis. Se manifiestan como grandes máculas rojas bien circunscritas que están presentes en el momento de nacer.

Aetiology & Pathogenesis

Presentes al nacer. A veces se asocian a algunos síndromes con otras manifestaciones asociadas (síndrome de Sturge-Weber, síndrome de von Hippel-Lindau, síndrome de Klippel-Trénaunay) que se consideran cuadros de angiodisplasia.

Signs & Symptoms

Máculas pequeñas o grandes de color rojo, muy bien circunscritas, y en que (inicialmente) no tienen relieve apreciable.

Localisation

  • Manchas en vino de Oporto faciales de la línea media (angioma de Unna = angioma plano de la nuca y cuero cabelludo, angioma plano médiofrontal): no se asocian nunca a cuadros de angiodisplasia.
  • Manchas en vino de Oporto faciales laterales: pueden asociarse a alguno de los síndromes, CAVE: las lesiones faciales pueden asociarse a malformaciones vasculares oculares, meníngeas o del SNC con sus correspondientes síntomas.

Course

Las lesiones de la línea media tienden a regresar, las laterales son permanentes, y crecen con el paciente, desarrollan áreas nodulares y a oscurecerse.

Complications

En las lesiones laterales con síndrome asociado -> glaucoma, sangrado, trombosis, convulsiones, efecto shunt con insuficiencia cardíaca de alto gasto, desarrollo de tumores vasculares.

Diagnosis

Cuadro clínico.

Differential diagnosis

Prevention & Therapy

Tratamiento con láser, camuflaje cosmético. En casos que afecten a la 1ª ó 2ª rama del trigémino, control oftalmológico.

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