3.2.7 Melanoma Maligno

A menudo se denomina simplemente de melanoma.

Tumor maligno de células de origen neuroectodérmico (melanocitos, células névicas) con alto riesgo de metástasis.  

• Epidemiología: piel clara > piel oscura, Mujeres > Hombres, 40-50 años de edad.
• Incidencia: Europa 15/100,000/año. Australia 40/100,000/año. Suiza > 1,000 casos/año; la incidencia anual ha ido aumentando un 5% cada año.
• Predisposición familial (genética).
• Riesgo de desarrollar un melanoma a lo largo de la vida: 1930: 1/1,500; 1990: 1/100; 2000: 1/75.

La mayoría de los melanomas aparecen sobre piel normal (no sobre un nevus, lo cual es menos frecuente).

Factores de riesgo:

1. Piel clara, pelo rubio o pelirrojo, pecas, ojos azules
2. Antecedentes familiares de melanoma
3. Quemaduras solares en la infancia
4. Exposición solar = siempre se queman, nunca broncean
5. Gran número (>50) de nevus melanocíticos

Signos de sospecha clínica -> regla del ABCD(E):

•  A simetría
•  B orde irregular
•  C olor (muy negro o policromo)
•  D iámetro (> 5 mm)
• (E volución)
• Otros signos de alarma adicionales: prurito, sangrado, costras, ulceración,`pérdida de las líneas de la piel (dermatoglifos), inflamación.

Clasificación en tipos anatomoclínicos. Por orden de frecuencia:

1. Melanoma de extensión superficial              
2. Melanoma nodular melanoma                                  
3. Léntigo maligno melanoma                          
4. Melanoma lentiginoso acral                          
5. Otros: melanomas de mucosas, melanomas de uvea  
6. Melanoma de origen desconocido que debuta con metástasis.

CAVE: Cualquier tipo de melanoma puede ser amelanótico.

Tumor asimétrico con melanocitos atípicos (citoplasma claro, pleomorfismo nuclear) que crecen aisladamente o formando nidos. Se extiende primero desde la unión dermo-epidérmica hacia la epidermis (crecimiento pagetoide) en la fase de crecimiento horizontal, y después invade la dermis y el tejido celular subcutáneo en la fase de crecimiento vertical. En los casos de melanoma nodular la proliferación realiza un crecimiento vertical desde el principio.

Dependerá de:

1. Grosor tumoral (índice de Breslow en mm, nivel de Clark según las capas de la piel que afecte). Supervivencia a los 10 años: 95% para los melanomas delgados (4mm)
2. Estadios TNM (I-IV)
3. Sexo (mujeres mejor que los hombres)
4. Ulceración
5. Localización: Las zonas BANS (Back-espalda, Arms-parte posterior del brazo, Neck- cuello, y Scalp-cuero cabeludo) tendrían peor pronóstico

Cuadro clínico, ABCD(E), dermatoscopia, histología, estadiaje.

nevus melanocíticos, carcinoma basocelular pigmentado , queratosis seborreica, dermatofibroma.

1. Tratamiento del tumor primario: exéresis bajo anestesia local con márgenes de 1 cm (en tumores con un Breslow de hasta 1 mm), o al menos 2 cm (en tumores con un Breslow > 1 mm), biopsia de ganglio centinela (Breslow >1mm).
2. Radioterapia en casos excepcionales, como en el léntigo maligno melanoma.
3. Tratamiento adyuvante: se realiza en pacientes con alto riesgo de metástasis (Breslow > 3 mm).
4. Tratamiento de las metástasis ganglionares: linfadenectomía.
5. Tratamiento de las metástasis sistémicas: cirugía, radioterapia, inmunoquimioterapia.
6. Seguimiento: durante 10 años a intervalos de 3-6 meses, dependiendo del grupo de riesgo. Vigilancia de signos de recidiva y de la aparición de otros melanomas primarios.