3.2.7 Melanoma Maligno

Grading & Level of Importance: B

Synonyms

A menudo se denomina simplemente de melanoma.

Definition

Tumor maligno de células de origen neuroectodérmico (melanocitos, células névicas) con alto riesgo de metástasis.  

Aetiology & Pathogenesis

  • Epidemiología: piel clara > piel oscura, Mujeres > Hombres, 40-50 años de edad.
  • Incidencia: Europa 15/100,000/año. Australia 40/100,000/año. Suiza > 1,000 casos/año; la incidencia anual ha ido aumentando un 5% cada año.
  • Predisposición familial (genética).
  • Riesgo de desarrollar un melanoma a lo largo de la vida: 1930: 1/1,500; 1990: 1/100; 2000: 1/75.

La mayoría de los melanomas aparecen sobre piel normal (no sobre un nevus, lo cual es menos frecuente).

Factores de riesgo:

  1. Piel clara, pelo rubio o pelirrojo, pecas, ojos azules
  2. Antecedentes familiares de melanoma
  3. Quemaduras solares en la infancia
  4. Exposición solar = siempre se queman, nunca broncean
  5. Gran número (>50) de nevus melanocíticos

Signs & Symptoms

Signos de sospecha clínica -> regla del ABCD(E):

  •  A simetría
  •  B orde irregular
  •  C olor (muy negro o policromo)
  •  D iámetro (> 5 mm)
  • (E volución)
  • Otros signos de alarma adicionales: prurito, sangrado, costras, ulceración,`pérdida de las líneas de la piel (dermatoglifos), inflamación.

Classification

Clasificación en tipos anatomoclínicos. Por orden de frecuencia:

  1. Melanoma de extensión superficial              
  2. Melanoma nodular melanoma                                  
  3. Léntigo maligno melanoma                          
  4. Melanoma lentiginoso acral                          
  5. Otros: melanomas de mucosas, melanomas de uvea  
  6. Melanoma de origen desconocido que debuta con metástasis.

CAVE: Cualquier tipo de melanoma puede ser amelanótico.

Dermatopathology

Tumor asimétrico con melanocitos atípicos (citoplasma claro, pleomorfismo nuclear) que crecen aisladamente o formando nidos. Se extiende primero desde la unión dermo-epidérmica hacia la epidermis (crecimiento pagetoide) en la fase de crecimiento horizontal, y después invade la dermis y el tejido celular subcutáneo en la fase de crecimiento vertical. En los casos de melanoma nodular la proliferación realiza un crecimiento vertical desde el principio.

Course

Dependerá de:

  1. Grosor tumoral (índice de Breslow en mm, nivel de Clark según las capas de la piel que afecte). Supervivencia a los 10 años: 95% para los melanomas delgados (4mm)
  2. Estadios TNM (I-IV)
  3. Sexo (mujeres mejor que los hombres)
  4. Ulceración
  5. Localización: Las zonas BANS (Back-espalda, Arms-parte posterior del brazo, Neck- cuello, y Scalp-cuero cabeludo) tendrían peor pronóstico

Diagnosis

Cuadro clínico, ABCD(E), dermatoscopia, histología, estadiaje.

Prevention & Therapy

  1. Tratamiento del tumor primario: exéresis bajo anestesia local con márgenes de 1 cm (en tumores con un Breslow de hasta 1 mm), o al menos 2 cm (en tumores con un Breslow > 1 mm), biopsia de ganglio centinela (Breslow >1mm).
  2. Radioterapia en casos excepcionales, como en el léntigo maligno melanoma.
  3. Tratamiento adyuvante: se realiza en pacientes con alto riesgo de metástasis (Breslow > 3 mm).
  4. Tratamiento de las metástasis ganglionares: linfadenectomía.
  5. Tratamiento de las metástasis sistémicas: cirugía, radioterapia, inmunoquimioterapia.
  6. Seguimiento: durante 10 años a intervalos de 3-6 meses, dependiendo del grupo de riesgo. Vigilancia de signos de recidiva y de la aparición de otros melanomas primarios.

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