1.2.3 Morfea

Grading & Level of Importance: C

Synonyms

Esclerodermia localizada, esclerodermia en placas

Definition

Enfermedad localizada del tejido conectivo con borde inflamatorio, más común entre los 20-40 años, 15 % < 10 años, Mujeres:Hombres=2-3:1.

Aetiology & Pathogenesis

Desconocida.

 

Signs & Symptoms

Se observa una zona de eritema que crece centrifugamente con un centro de color blanco-amarillento indurado en el que se observa una pérdidad de estructuras anexiales. El borde suele tener una tonalidad violácea ("lilac ring"), lo que es un signo de actividad de la enfermedad. Puede haber un curso de mayor gravedad con afectación de estructuras profundas, particularmente en la esclerodermia lineal (con formas "en coup de sabre" cuando se afecta la frente y el cuero cabelludo), hemiatrofia facial.
No hay afectación sistémica, y a diferencia de lo que se observa en el lupus eritematoso, no evoluciona a to esclerodermia sistémica.

 

Localisation

Varia según la clasificación.

Classification

  • Morfea en placas
  • Esclerodermia lineal circunscrita:
    • En golpe de sable ("en coup de sabre"): frente, cuero cabelludo
    • Hemiatrofia facial(síndrome de Parry-Romberg)
    • Morfea panesclerótica: con artritis, miositis y alteraciones del crecimiento óseo (niños)
  • Morfea profunda
  • Morfea generalizada
  • Atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini

Laboratory & other workups

Ocasionalmente títulos bajos de ANAs.

Dermatopathology

Idéntica a la de la esclerodermia sistémica (véase dicha sección).

Course

La morfea en placas suele tener un curso autolimitado a lo largo de los años que deja unas lesiones residuales escleróticas e hiperpigmentadas. Las formas de esclerodermia lineal circunscrita y de hemiatrofia facial tienen un curso crónico y pueden provocar una deterioro importante del crecimiento y la funcionalidad de la zona afectada.

Complications

Depende de la localización (cara, articulaciones subyacentes) y grado(panmorfea).

Generalmente no hay afectación sistémica (a diferencia de la esclerodermia sistémica).

Diagnosis

Cuadro clínico.

Histología.

Differential diagnosis

Liquen escleroso y atrófico, acrodermatitis crónica atrophicans (borreliosis), esclerosis dérmica en los casos de insuficiencia venoisa crónica severa (lipodermatosclerosis), esclerodermia sistémica, fasceitis eosinofílica.

Prevention & Therapy

Suele ser poco eficaz.
Tópico: cremas de heparinoides, corticoides.
Sistémico: cursos prolongados (varias semanas) de penicilina o tetraciclinas, antipalúdicos (hidroxicloroquina),raramente inmunosupresores.
Fototerapia: PUVA en baños, UVA-1.
Ejercicios de rehabilitación: ejercicios para mantener la movilidad, masajes.

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