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Esclerodermia localizada, esclerodermia en placas
1.2.3 Morfea
Grading & Level of Importance: C
Synonyms
Definition
Enfermedad localizada del tejido conectivo con borde inflamatorio, más común entre los 20-40 años, 15 % < 10 años, Mujeres:Hombres=2-3:1.
Aetiology & Pathogenesis
Desconocida.
Signs & Symptoms
Se observa una zona de eritema que crece centrifugamente con un centro de color blanco-amarillento indurado en el que se observa una pérdidad de estructuras anexiales. El borde suele tener una tonalidad violácea ("lilac ring"), lo que es un signo de actividad de la enfermedad. Puede haber un curso de mayor gravedad con afectación de estructuras profundas, particularmente en la esclerodermia lineal (con formas "en coup de sabre" cuando se afecta la frente y el cuero cabelludo), hemiatrofia facial.
No hay afectación sistémica, y a diferencia de lo que se observa en el lupus eritematoso, no evoluciona a to esclerodermia sistémica.
Localisation
Varia según la clasificación.
Classification
- Morfea en placas
- Esclerodermia lineal circunscrita:
- En golpe de sable ("en coup de sabre"): frente, cuero cabelludo
- Hemiatrofia facial(síndrome de Parry-Romberg)
- Morfea panesclerótica: con artritis, miositis y alteraciones del crecimiento óseo (niños)
- Morfea profunda
- Morfea generalizada
- Atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini
Laboratory & other workups
Ocasionalmente títulos bajos de ANAs.
Dermatopathology
Idéntica a la de la esclerodermia sistémica (véase dicha sección).
Course
La morfea en placas suele tener un curso autolimitado a lo largo de los años que deja unas lesiones residuales escleróticas e hiperpigmentadas. Las formas de esclerodermia lineal circunscrita y de hemiatrofia facial tienen un curso crónico y pueden provocar una deterioro importante del crecimiento y la funcionalidad de la zona afectada.
Complications
Depende de la localización (cara, articulaciones subyacentes) y grado(panmorfea).
Generalmente no hay afectación sistémica (a diferencia de la esclerodermia sistémica).
Diagnosis
Cuadro clínico.
Histología.
Differential diagnosis
Liquen escleroso y atrófico, acrodermatitis crónica atrophicans (borreliosis), esclerosis dérmica en los casos de insuficiencia venoisa crónica severa (lipodermatosclerosis), esclerodermia sistémica, fasceitis eosinofílica.
Prevention & Therapy
Suele ser poco eficaz.
Tópico: cremas de heparinoides, corticoides.
Sistémico: cursos prolongados (varias semanas) de penicilina o tetraciclinas, antipalúdicos (hidroxicloroquina),raramente inmunosupresores.
Fototerapia: PUVA en baños, UVA-1.
Ejercicios de rehabilitación: ejercicios para mantener la movilidad, masajes.
Tests
- Cuando esta mujer de 45 años se lava sus manos con agua fría, su pulgar derecho y su índice izquierdo se vuelven blancos, después azules y son dolorosos. Ha notado un acortamiento de la respiración. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
- Esta mujer joven tiene morfea en su pecho. ¿Cuál es el tratamiento de preferencia?
- Afirmación 1 La panmorfea es una morfea generalizada que afecta a todo el tegumento.
- La morfea es una placa con esclerosis. Es típicamente color marfil en el centro donde la esclerosis es prominente, y lila en la periferia donde la inflamación es más activa.
- ¿Qué lesiones se observan en la morfea?
- Afirmación 1 La morfea facial no requiere tratamiento.
- Paciente de 30 años con placa indurada en región lumbosacra con extensión lenta de forma centrífuga. La biopsia muestra esclerosis dérmica con pérdida de folículos pilosos. ¿Cuál es el diagnóstico?
- ¿Verdadero o falso?
- Este chico de 16 años ha notado desde hace unos meses esta lesión en su frente. Niega que haya habido ningún traumatismo. ¿Cuál es tu diagnóstico?
Comments
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