1.2.6 Penfigoide ampolloso

Grading & Level of Importance: C

Definition

Enfermedad autoinmune con formación de ampollas subepidérmicas.

Aetiology & Pathogenesis

La separación subepidérmica está provocada por autoanticuerpos circulantes dirigidos contra proteínas de adhesión de los hemidesmosomasde la membrana basal(antígenos del penfigoide ampolloso, BPAg 1 ó BP230, y BPAg 2 ó BP180).

Signs & Symptoms

Penfigoide ampolloso: inicialmente aparecen máculas y placas eritematosas y urticariformes, prurito intenso, más adelante aparecen ampollas tensas (a veces de contenido hemorrágico). Las lesiones mucosas son infrecuentes. Los signos de Nikolsky I/II son -/+. Mujeres = Hombres, edad de aparición superior a los 60-70 años.

Herpes gestationis (también llamado penfigoide gestacional): cuadro clínico parecido al penfigoide ampolloso que aparece durante el 2º-3er trimestre del embarazo. Suele iniciarse alrededor del ombligo, cura espntáneamente despue´s del parto.

Classification

  • Penfigoide ampolloso
  • Herpes gestationis = penfigoide gestacional
  • Penfigoide de mucosas = penfigoide cicatricial, penfigoide benigno de mucosas (no más considerado)

Laboratory & other workups

Inmunofluorescencia directa e indirecta: demonstración de anticuerpos dirigidos contra la membrana basal (depósitos lineales de IgG y C3). Frecuente hipereosinofilia sanguínea.

Dermatopathology

Ampollas subepidérmicas con eosinofilia tisular.

Course

Crónico y progresivo

Complications

Sepsis de origen cutáno, pérdida de líquidos y proteínas

Diagnosis

Test de Tzanck negativo

Histología (ampollas subepidérmica con eosinofilia tisular)

IFD: depósitos lineales de IgG y C3 a lo largo de la unión dermoepidérmica.

IFI: IgG circulante que se une a la unión dermoepidérmica de la piel sana.

Differential diagnosis

Otras dermatosis ampollosas autoinmunes, particularmente:

  • Epidermolisis ampollosa adcquirida: autoanticuerpos contra el colágeno VII presente in la parte más alta de la dermis. Si se realiza la IFI utilizando piel separada con cloruro sódico los anticuerpos se unen al suelo de la separación (mientras que los del penfigoide ampolloso lo hacen al techo).
  • Dermatosis ampollosa IgA lineal: depósitos lineales de IgA, en vez de IgG, a lo largo de la unión dermoepidérmica. Es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente de la infancia.

Prevention & Therapy

Sistémico: corticoides, azatioprina, micofenolato mofetil, sulfona (dapsona), metotrexato, ciclosporina A, plasmaféresis, nicotinamide/tetraciclinas.

Tópico: soluciones de tinturas desinfectantes (pe. eosina), cuidado general de las heridas.

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