1.5.1 Sarcoidosis cutánea

Grading & Level of Importance: B

Definition

Enfermedad granulomatosa sistémica que afecta a la piel en 1/3 de los casos.

Aetiology & Pathogenesis

Desconocida. Distribución mundial. Mujeres > Hombre.

Signs & Symptoms

Puede dar lugar a muchas manifestaciones cutáneas diferentes: nódulos subcutáneos, placas, pápulas, máculas infiltradas al tacto. Se asocia a menudo con eritema nodoso. Se acompaña de afectación sistémica (pulmonar, ocular, renal, ósea, hepática, tracto GI).

Classification

Formas clínicas particulares:

  • Síndrome de Löfgren
  • Síndrome de Heerfordt
  • Lupus pernio
  • Sarcoidosis de las cicatrices

Laboratory & other workups

Los niveles del enzima conversor de la angiotensine (ECA) pueden estar elevados, hipercalcemia, linfopenia; elevación de la VSG, alteración de la hipersensibilidad retardada. PPD (test de la tuberculina) negativo. Es imprescindible realizar una RX de tórax!

Dermatopathology

Granulomas epitelioides sin caseación, con escasos linfocitos (granulomas "desnudos").

Course

Crónico, aunque puede haber remisiones espontáneas (25%).

Diagnosis

Cuadro clínico e histología. Hallazgos de laboratorio.

Differential diagnosis

Tuberculosis, lepra, granuloma anular, necrobiosis lipoidica, linfoma.

Prevention & Therapy

Corticoides (tópicos, intralesionales, sistémicos), cloroquina, PUVA.

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