3.1.9 Urticaria pigmentosa

Grading & Level of Importance: C

Definition

Forma de mastocitosis cutánea.

Aetiology & Pathogenesis

Proliferación benigna de mastocitos en la piel, bien sea congénita o adquirida.

Signs & Symptoms

Máculas o pápulas diseminadas de color rojo-marrón. Se edematizan cuando son frotadas (signo de Darier). Pueden aprecer lesiones de urticaria y flushing desencadenadas por diferentes estímulos. Raramente se pueden formar ampollas.

Localisation

Todo el cuerpo (diseminadas).

Classification

Basada en el momento de aparición: formas juveniles o del adulto.

Dermatopathology

La histología muestra unos infiltrados con abundantes mastocitos (tinción de Giemsa).

Complications

Desgranulación masiva des mastocitos con liberación de grandes cantidades de histamina y otros mediadores provocando síntomas de shock.

Diagnosis

Cuadro clínico, incluyendo el signo de Darier.

Prevention & Therapy

Antihistamínicos, corticoides tópicos o sistémicos (en casos excepcionales), PUVA.

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