1.1.3 Vasculitis por hipersensibilidad

Grading & Level of Importance: B

Synonyms

Vasculitis leucocitoclásica, vasculitis cutánea necrotizante, angiitis por hipersensibilidad, púrpura anafilactoide, Variante: púrpura de Schönlein-Henoch (IgA).

Definition

Daño de vasos de pequeño calibre, habitualmente mediada por inmunocomplejos (reacción tipo III de la clasificación de Coombs), da lugar a una púrpura palpable.

Aetiology & Pathogenesis

Dósitos de inmunocomplejos (anticuerpos + antígenos) en la pared de los vasos y perivasculares -> activación del complemento -> granulocitos -> enzimas lisosomales.

Trigger factors:

  1.  Fármacos, proteínas foráneas
  2.  Infeccioens: bacterias (especialmente estreptococos), virus(por ejemplo, hepatitis C)
  3.  Procesos inflamatorios crónicos como sarcoidosis, hepatopatías, conectivopatías, enfermedad inflamatoria intestinal. Variante especial: púrpura de Schönlein-Henoch (principalmente en niños) con depósitos de inmunocomplejos con IgA
  4.  Neoplasias: síndromes mieloproliferativos, linfomas, mieloma múltiple

Signs & Symptoms

Púrpura palpable, ampollas hemorrágicas, necrosis secundaria; si hay afectación interna (renal, gastrointestinal, articular, neurológica) síntomas correspondientes.

Localisation

Zonas declives, especialmente las piernas.

Laboratory & other workups

  • Parámetros que reflejan la inflamación: proteína C-reactiva, velocidad de sedimentación, recuento leucocitario
  • Parámetros que reflejan la etiología: Hemograma con recuento diferencial, recuento plaquetario, anti-ADNsa B, título de antiestreptolisinas, serologías de la hepatitis B y C, ANAs, anti-ADN bicatenario, Factor Reumatoide, ANCA
  • Parámetros que reflejan afectación interna: sedimento de orina, creatinina, BUN, sangre oculta en heces, bilogía hepática

Course

Subagudo, crónico, recidivante.

Diagnosis

Clínico, histológico.

Differential diagnosis

  • Procesos protrombóticos: (crioproteinemias, anticuerpos antifosfolípidos)
  • Procesos embólicos: (embolia por cristales de colesterol, mixoma auricular)
  • Procesos embólicos-sépticos: (endocarditis)

Prevention & Therapy

Evitar los desencadenantes, reposo en cama, medicaciones (corticoides sistémicos + valorar antibióticos).

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