Diuringo pūslelinis dermatitas

ICD-11

EB44

Apibrėžtis

Lėtinė.

Etiologija ir patogenezė

Gluteno kompleksai precipituoja su IgA dermos speneliniame (sin. papiliniame) sluoksnyje ir sukelia subepiderminės pūslės susidarymą. Manoma, kad IgA antikūnus stimuliuoja enteropatija.

Simptomai

Ryškus deginimas ir niežėjimas, dažniausiai įtemptos grupuotos (herpetiforminės) pūslelės ant eriteminio pagrindo, kartais požymiai panašūs į dermatitą, dažnos antrinės ekskoriacijos.

Vieta

Pečiai, sėdmenys, tiesiamieji galūnių paviršiai, ypač keliai ir alkūnės.

Laboratoriniai tyrimait

Tiesioginė imunofluorescencija: grūdėtos IgA sankaupos (sin. depozitai) dermos spenelių (sin. papilių) viršūnėse.

Serumas: IgA antikūnai prieš endomiziumą, antikūnai prieš gliadiną ir transglutaminazę.

Histologija

Subepiderminės pūslės su papiliniais abscesais (neutrofilų ir kartais eozinofilų sankaupos).

Eiga

Lėtinė, pasikartojanti.

Komplikacijos

Retai – žarnyno limfoma.

Diagnostika

Histologija ir tiesioginė imunofluorescencija. Jodo lopo testas. Plonųjų žarnų biopsija (nebūtina). Gliuteninė enteropatija nustatoma per 85 proc. pacientų (tik 15 proc. simptominė).

Diferencinė diagnostika

Kitos autoimuninės pūslinės ligos (pūslinis pemfigoidas, paprastoji pūslinė), ypač linijinė IgA dermatozė (nėra gliuteninės enteropatijos).

Gydymas

Dieta be gliuteno ir mažai jodo, dapsonas. Prieš skiriant dapsoną, nustatyti G-6-P dehidrogenazę. Skiriant dapsoną, stebėti, ar nėra šalutinių poveikių: agranulocitozės, methemoglobinemijos, hepatito.

1.2.7 Diuringo pūslelinis dermatitas