1.2.1 Raudonoji vilkligė

4A40

Lėtinė odos raudonoji vilkligė.

Lėtinė uždegiminė autoimuninė liga, kuriai būdingas ryškus imuninis ir genetinis komponentas, odos ir (ar) kitų organų pažeidimas. Dažniausiai serga jauni suaugusieji: 20–40 metų; moterų ir vyrų santykis 3 : 1, sisteminės raudonosios vilkligės atveju – 8 : 1.

Imunogenetinis polinkis (ŽLA asocijuotas). Polikloninė B ląstelių aktyvacija ir kartu autoantikūnų formacija: tiesioginiai patogeniniai antikūnai (autoimuninė hemolizinė anemija), cirkuliuojantys imuniniai kompleksai (vaskulitas, nefritas), antikūnų nulemtas citotoksiškumas (odos pažeidimai).

Sukeliamieji veiksniai: ultravioletinė spinduliuotė, vaistai, estrogenai (geriamieji kontraceptikai, nėštumas), kai kurie virusai, trauma (Kiobnerio fenomenas), stresas.

Monetos arba disko formos aiškių ribų, kartais susiliejančios eriteminės plokštelės su folikuline keratoze ir atrofija. Saulei atvirose odos srityse ir skalpo odoje dažniausiai lieka randinis audinys (įgyta randinė alopecija).

Variantai

• Hipertrofinė raudonoji vilkligė (Lupus erythematosus hypertrophicus, Lupus erythematosus verrucosus).
• Diseminuota lėtinė diskoidinė raudonoji vilkligė.
• Nuožvarbų raudonoji vilkligė, chilblain lupus (galūnių pažeidimas).
• Gilioji raudonoji vilkligė, vilkligės panikulitas (gilesnis pažeidimas).

Poūmė odos raudonoji vilkligė (PORV)

Nerandėjančios, policiklinės – žiedinės arba papuloskvamozinės (psoriaziforminės) plokštelės, kurios dažniausiai pažeidžia viršutinę kūno dalį ir yra sukeltos ultravioletinės spinduliuotės. Sisteminiai simptomai (artritas, karščiavimas, bendras silpnumas) yra mažiau ryškūs nei sergant sistemine raudonąja vilklige (sunkus CNS arba inkstų pažeidimas nustatomas retai).

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV)

Amerikos reumatologų kolegijos kriterijai:

1. Peteliškės formos bėrimas (ūminė odos raudonoji vilkligė).
2. Diskoidiniai bėrimai.
3. Fotojautrumas.
4. Burnos išopėjimai.
5. Artritas.
6. Serozitas: pleuritas, perikarditas.
7. Neurologinis pažeidimas: traukuliai, psichozė.
8. Inkstų pažeidimas (proteinurija > 0,5 g/d, ląsteliniai cilindrai).
9. Hematologiniai pokyčiai (hemolitinė anemija, leukopenija < 4 000 mm3 limfopenija < 1 500 mm3, trombocitopenija < 100 000/mm3).
10. ANA.
11. Anti-dsDNR, anti-Sm, klaidingai teigiama sifilio serologija > 6 mėn. (pavyzdžiui, su antikardiolipidiniais antikūnais).

Visi odos pažeidimai, būdingi LDRV ir PORV, gali būti nustatomi sergant ir SRV. Diagnozei patvirtinti reikalingi bent 4 ACR kriterijai. Kiti nespecifiniai odos pokyčiai: Reino (Raynaud) fenomenas, difuzinė alopecija, vaskulitas / vaskulopatija, makulopapulinė ir kitos egzantemos.

Dažniausiai saulei atviros odos sritys, ypač veidas, nosis, ausys, skruostai (peteliškės formos bėrimas).

Lėtinė diskoidinė odos raudonoji vilkligė (LDRV)

LDRV: Teigiami ANA 25–60 proc. (dažnai maži titrai), anti-dsDNR neigiami, komplementas C3, C4 – norma.

PORV: Esant aktyviai ligai, padidėja ENG, anti-SSA (Ro) 70–90 proc., anti-dsDNR proc., RF 20 proc., leukopenija (limfopenija).

SRV: Normohipochrominė anemija, leukopenija, trombocitopenija, padidėję CRB ir ENG, antikūnai prieš natyvinę DNR (40–90 proc.), anti-U1 – RNP (40–60 proc.), anti-SSA (Ro) (40–60 proc.), antihistoniai antikūnai (70 proc.), RF (30 proc.), antikardi olipidiniai antikūnai (klaidingai teigiama sifilio serologija).

Epidermio atrofija, hiperkeratozė (pirminė folikulinė), pamatinio sluoksnio vakuolinė degeneracija, sustorėjusi pamatinė membrana (PAS dažymas), edema, tankus limfocitinis perivaskulinis ir periadneksinis infiltratas visuose sluoksniuose, giliosios vilkligės (Lupus profundus) atveju – ir poodyje. PORV ir SRV būdingi mažiau ryškūs histologiniai pokyčiai, pigmento nelaikymas. Tiesioginė imunofluorescencija: C3 ir IgG grūdėta juosta ties epidermio–dermos jungtimi pažeistoje odoje, SRV atveju – ir saulės neapšviečiamoje sveikoje odoje (lupus band testas).

Odos pažeidimams būdinga lėtinė eiga. Pažeidimai gyja randu, ypač lėtinė diskoidinė raudonoji vilkligė. Sisteminės ligos eiga varijuoja nuo lengvos (vyrauja reumatologiniai simptomai), iki ūminės, gyvybei pavojingos eigos, kai pažeidžiama, širdis arba CNS.

Priklauso nuo sisteminio pažeidimo (CNS vilkligė, lupus nefritas). Retai ant senų LDRV randų gali atsirasti plokščialąstelinė karcinoma.

Klinikiniai požymiai (ACR kriterijai). Imunologinė serologija: autoantikūnų profilis. Histologija. Tiesioginė imunofluorescencija.

LDRV: psoriazė, odos grybelinė infekcija, fotodermatozės.

PORV: psoriazė, odos grybelinė infekcija, fotodermatozės.

SRV: atsižvelgiant į sisteminį pažeidimą, kitos daugiasistemės ligos, pvz., reumatoidinis artritas, dermatomiozitas, mišri jungiamojo audinio liga.

LDRV ir PORV: antimaliariniai vaistai (hidroksichlorokvinas, chlorokvinas), kurie derinami su mažomis gliukokortikosteroidų dozėmis, apsauga nuo saulės.

SRV: daugiadalykės specialistų komandos priežiūra pagal vidaus organų pažeidimą (antimaliariniai vaistai, sisteminė imunosupresija gliukokortikosteroidais ir imunosupresa tais, pvz., azatioprinu, ciklofosfamidu), biologinė terapija. Savitarpio pagalbos grupės.