6.2.2 Vėlyvoji odos porfirija

5C58.10

Lėtinis kepenų porfirinų sintezės sutrikimas, atsirandantis 40–70 metų asmenims, paplitimas mažiau nei 1 proc. populiacijos, 1/3 visų porfirijų, vyrai ir moterys = 2 : 1.

Paveldima (autosominė dominuojančioji) arba įgyta: uroporfirinogeno-III dekarboksilazės stoka. Sukeliamieji veiksniai yra alkoholis, vaistai (nuo grybelių, analgetikai, barbitūratai, estrogenai, chlorokvinas), apsinuodijimai (švinu, arsenu, kviečiais, apdorotais heksachlorbenzenu). Kepenų infekcijos: ŽIV ir C hepatitas.

• Pūslių susidarymas saulei atvirose kūno srityse (veidas, plaštakų nugarinis paviršius) po mechaninės traumos.
• Pūslių susidarymas saulei atvirose kūno srityse (veidas, plaštakų nugarinis paviršius) po mechaninės traumos.
• Skruostų ir smilkinių hipertrichozė.
• Pseudosklerodermija (retai).
• Pakitusi šlapimo spalva.

Kraujas: padidėję kepenų fermentai.

Šlapimas: pakitęs uroporfirinų kiekis (I daugiau nei III).

Išmatos: padidėjęs porfirinų kiekis.

Subepiderminės pūslės, sustorėjusi pamatinė membrana, sustorėjusios kraujagyslės.

Kitos pūslinės ligos.

• Vietinis: apsauginiai kremai nuo saulės (SPF > 30).
• Sisteminis: sukeliamųjų veiksnių vengimas (alkoholis, hepatotoksiniai vaistai), flebotomija siekiant sumažinti geležies atsargas, chlorokvinas labai mažomis dozėmis.