3.2.8 Sarcoma di Kaposi

Grado e livello di importanza: C

Sinonimi

Sarcoma idiopatico multifocale emorragico.

Definizione

Proliferazione simil-tumorale di cellule mesenchimali fusate simil-endoteliali.

Eziologia; Patogenesi

Predisposizione genetica o immunosoppressione combinata con infezione da herpes virus umano 8.

Sintomi

Macule, papule rosso-brunastre, placche o tumori a livello di cute e mucose.

Localizzazione

La forma classica del sarcoma di Kaposi si localizza spesso alle gambe. Le forme associate a immunosopressione hanno lesioni disseminate sulla cute e mucose, con possibile coinvolgimento dei linfonodi, tratto gastroenterico e polmoni.

Classificazione

Quattro forme:

 

  1. forma "classica" (sporadica) del sarcoma di Kaposi, frequente in uomini anziani dell'Europa sud-orientale e del bacino del mediterraneo.
  2. forma "africana" (endemica) del sarcoma di Kaposi. Insorge principalmente in bambini ed è caratterizzata da un un decorso aggressivo con coinvolgimento dei linfatici.
  3. forma HIV-associata (epidemica) del sarcoma di Kaposi. 
  4. Sarcoma di Kaposi in pazienti immunodepressi (soprattutto in soggetti trapiantati).

 

Laboratorio

Individuazione immunoistochimica di HHV-8 su cute lesionale, e/o di anticorpi anti-HHV-8 nel siero.

Dermatopatologia

Proliferazione dermica di cellule fusate simil-endoteliali che formano strutture simil-vascolari irregolari,  dissecanti i fasci collageni

Decorso

Forma classica lentamente progressiva; varia a seconda del grado di immunodepressione del paziente; aggressiva con coinvolgimento sistemico nella forma Africana.

Diagnosi

Caratteristiche cliniche, istologia, immunoistochimica.

Diagnosi differenziale

Emangiomi, angiosarcoma, linfoma, sifilide, angiomatosi bacillare, acroangiodermatite (pseudokaposi).

Terapia

Trattamento della patologia di base.

Topica: crioterapia, terapia radiante, chemoterapia  intralesionale.
Sistemica: chemioterapia.
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