1.1.3.4 Stevens-Johnson Syndrom (SJS)

Grading & Level of Importance: C

ICD-11

EB13

Synonyme

Ectodermose pluriorificielle

Epidemiologie

1-2 pro 1 Million. Risiko erhöht bei HIV/AIDS. Bei Chinesen und Thaiwanesen Bezug zu HLA-B*1502, bei Europäern HLA-A*3101; HLA-B*5801 in beiden ethnischen Gruppen.

Definition

Minimal-Variante eines Spektrums, das von SJS, bei dem <10 % der Körperoberfläche (KO) befallen sind, bis zur Toxischen Epidermalen Nekrolyse (TEN) reicht, bei der >30% der KO durch Ablösung der Epidermis betroffen sind. Bei Befall von 10- 30% der KO spricht man von SJS-TEN-Overlap-Syndrom

Aetiologie & Pathogenese

Multiätiologisch, im Vordergrund stehen Medikamente, weniger häufig Infekte (z.B. Viren, Mykoplasmen). Angeborene Neigung zu kutanen schweren Medikamentennebenwirkungen.

Symptome

Rumpfbetontes, zur Konfluenz neigendes, makulöses Exanthem, gelegentlich mit Ausbildung atypischer Kokarden.  Weniger als 10 % der Körperoberfläche betroffen. Erosionen im Bereich der Schleimhäute und von Körperöffnungen (pluriorifiziell= Ectodermose pluriorificielle) obligatorisch

 

Fieber, Konjunktivitis, Halsschmerzen, Balanitis; später auch obere Luftwege und Gastrointestinal-Trakt betroffen. Nikolski I-Zeichen positiv: Ablösung der Haut unter seitlicher Scherwirkung

Lokalisation

Haut und Schleimhäut

Klassifikation

Erythema (exsudativum) multiforme und SJS/ TEN (Toxische Epidermale Nekrolyse) bilden eine klinische Kaskade

Labor & Zusatzuntersuchungen

Elektrolyte, Nieren- und Leberfunktionswerte, Bikarbonat, Herzparameter 

Dermatopathologie

Zytotoxische T-Lymphozyten gegen epidermale Keratinozten und Schleimhautepithelien führen zu Apoptose und Nekrose. Zerstörung epidermaler und bindegewebiger Strukturen. Blasenbildung

Verlauf

Abhängig von Alter, Zusatzerkrankungen, Allgemeinzustand, Zeitpunkt therapeutischer Intervention

Komplikationen

Mortalität 1-5%. Narbige Abheilung der Binde- bzw. Schleimhäute; Symblepharon, Ektropium, Phimose, vaginale Synechien

Diagnose

Typisches klinisches und histologisches Bild. SCORTEN-Score

Differentialdiagnosen

Therapie & Prävention

  • Grundsätzlich wie bei TEN. In Abhängigkeit von Ausdehnung und Schwere der Haut- bzw. Schleimhautveränderungen. Patienten sollten umgehend in eine geeignete Spezialabteilung überwiesen werden
  • Systemisch: Glukokortikosteroide, hochdosiert Immunoglobulin intravenös, TNF alpha Blocker
  • Lokal symptomatisch

Bemerkungen

Augenärztliches Konsil

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Differentialdiagnosen

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