Toksinė epidermio nekrolizė

ICD-11

EB13

Sinonimai

Lajelio (Lyell) sindromas.

Epidemiologija

Reta liga, 1–2/1 000 000. Didesnė rizika ŽIV sergantiems žmonėms.

Apibrėžtis

Ūminė sunkiausia vaistų sukelta odos reakcija, pasireiškianti epidermio keratinocitų nekroze ir ryškiomis gleivinės erozijomis.

Etiologija ir patogenezė

Pagrindinis sukeliamasis veiksnys – vaistai (antibiotikai, antikonvulsiniai vaistai). Vienas iš patogenetinių mechanizmų gali būti imuninės kilmės keratinocitų apoptozė, nulemianti didelio ploto epidermio destrukciją.

Simptomai

Iš pradžių – susiliejanti makulopapulinė egzantema, hemoraginės pūslės, epidermio nekrozė, progresuojanti į epidermio atsisluoksniavimą dideliais lakštais; teigiami Nikolskio simptomai (Nikolskis I – pūslės susidaro trinant nepažeistą odą. Nikolskis II – spaudžiant esamos pūslės kraštą, pūslė plinta); dažnai labai pažeidžiamos gleivinės.

Histologija

Ryški epidermio nekrozė, epidermio liekanos atskirtos nuo dermos neryškiu uždegiminiu infiltratu.

Eiga

Mirtingumas 30 proc. (> 40 proc. komplikacijos), gali likti randų.

Komplikacijos

Infekcijos, elektrolitų ir skysčių pusiausvyros sutrikimas.

Diagnostika

Klinikiniai požymiai ir histologija (visų epidermio sluoksnių nekrozė).

Diferencinė diagnostika

Stafilokokinis nuplikytos odos sindromas.
Nudegimai.
Daugiaformė eritema.
Fiksuota eritema.
Pūslinės ir pemfigoido variantai.
Linijinė IgA dermatozė.

Gydymas

Intensyvi nudegimų gydymo taktika (skysčių ir elektrolitų pusiausvyros palaikymas, antibakterinis gydymas, termoreguliacijos užtikrinimas), specialios lovos, vietinis sidabro sulfadiazinas, kartais – sisteminiai kortikosteroidai. Rekomenduojama gydyti intensyviosios terapijos skyriuje.
Didelių dozių intraveninis imunoglobulinas yra veiksmingas, kai liga progresuoja net ir nutraukus ją sukėlusį vaistą.
Oftalmologo priežiūra.

1.1.15 Toksinė epidermio nekrolizė