1.2.3 局限性硬皮病

Grading & Level of Importance: C

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2021

Huiting Dong, Zhengzhou

概述：

同义词

硬斑病。

 

定义

不常见的局限性结缔组织病，伴有淡紫色炎性环状边界（淡紫色环），最常见于20-40岁人群，15%病人小于10岁，女：男= 2.6-6 ：1。

 

病因和发病机理

不明。

 

症状

表现为离心性扩大的红斑，中心进行性硬化，呈黄白色，附属器结构消失。边缘通常为淡紫色（淡紫色环），是疾病活动的表现。

病情严重时可累及皮肤深层结构，尤其是在线状硬皮病（前额线状硬皮病）和面部偏侧萎缩更为明显。
 

部位

因类型不同各异。

 

分类

1. 局限型： 斑块状硬斑病、点状硬斑病和Pierini-Pasini皮肤萎缩

2. 泛发型：泛发性局限性硬斑病、致残性全硬化性硬斑病和嗜酸性筋膜炎
3. 线状型：线状局限性硬皮病，包括前额线状硬皮病和Parry-Romberg综合征
4. 深部硬斑病
参见科学医学学会联合会（Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften，AWMF）指南。
 

实验室检查

1. 一般检查
-常规实验室检查
-包柔螺旋体滴度
-ANA
2. 儿童严重线状硬斑病：RF
 

组织病理

与系统性硬皮病相同（参见系统性硬皮病）。

 

病程

斑块状硬斑病通常在几年后自行消退，并遗留硬化性色素性瘢痕。线状局限性硬斑病和偏侧面部萎缩呈慢性病程，严重影响生长和功能。

 

并发症

取决于部位（面部、关节表面皮肤）和程度（泛发性硬斑病）。

通常没有系统性侵犯（与系统性硬皮病相反）。
前额线状硬皮病或Parry-Romberg综合征病人需做磁共振排除中枢神经系统病变。
 

诊断

根据临床特征和组织病理诊断。前额线状硬皮病或Parry-Romberg综合征病人需做磁共振排除中枢神经系统病变。

 

鉴别诊断

需与硬化萎缩性苔藓，慢性萎缩性肢端皮炎（包柔螺旋体病），伴严重慢性静脉功能不全的硬皮病，系统性硬皮病和嗜酸性筋膜炎鉴别。

 

治疗

总的来讲效果令人失望，没有对因治疗。

1. 外用治疗：糖皮质激素、钙泊三醇
2. 皮损内糖皮质激素注射
3. 系统治疗：青霉素、糖皮质激素、甲氨蝶呤和羟氯喹
4. 光疗：沐浴PUVA、UVA1
5. 物理治疗：关节活动度锻炼、手工淋巴引流
 
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