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3.1.9 Urticaria pigmentosa
Definición
Forma de mastocitosis cutánea.
Etiología & Patogenia
Proliferación benigna de mastocitos en la piel, bien sea congénita o adquirida.
Síntomas
Máculas o pápulas diseminadas de color rojo-marrón. Se edematizan cuando son frotadas (signo de Darier). Pueden aprecer lesiones de urticaria y flushing desencadenadas por diferentes estímulos. Raramente se pueden formar ampollas.
Localización
Todo el cuerpo (diseminadas).
Clasificación
Basada en el momento de aparición: formas juveniles o del adulto.
Dermatopatología
La histología muestra unos infiltrados con abundantes mastocitos (tinción de Giemsa).
Complicaciones
Desgranulación masiva des mastocitos con liberación de grandes cantidades de histamina y otros mediadores provocando síntomas de shock.
Diagnóstico
Cuadro clínico, incluyendo el signo de Darier.
Diagnóstico diferencial
Prevention & Therapy
Antihistamínicos, corticoides tópicos o sistémicos (en casos excepcionales), PUVA.
Traducido por José Mascaro jun, M.D
Diagnóstico diferencial
Tests
- Afirmación 1 Parte de la evaluación de los pacientes con urticaria pigmentosa incluye la realización de prick test.
- ¿Qué tipo de terapia no está indicada en el tratamiento de la urticaria pigmentosa en adultos?
- Afirmación 1 La urticaria pigmentosa es una forma poco común de urticaria crónica
- Afirmación 1 Las lesiones que se observan en la urticaria pigmentosa deberían explorarse regularmente con dermatoscopia
- ¿Cuáles de los siguientes alimentos, fármacos o situaciones pueden desencadenar una liberación de histamina en pacientes con urticaria pigmentosa?
- La urticaria pigmentosa puede aparecer en la infancia y en la edad adulta. La forma infantil se caracteriza por:
- Afirmación 1 La figura muestra una lesión de urticaria pigmentosa que ha sido frotada.
Imágenes adicionales / DOIA
Artículos de revisión
- C. Di Raimondo, E. Del Duca, D. Silvaggio, et al.: Cutaneous mastocytosis: A dermatological perspective (2020)
- A. Abid, M.A. Malone, K. Curci: Mastocytosis (2016)
- K. Hartmann, L. Escribano, C. Grattan, et al.: Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology (2016)
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