1.2.7 Dermatitis Herpetiformis

Grading & Level of Importance: C

ICD-11

EB44  

Synonyme

Morbus Duhring.

Epidemiologie

Prävalenz: 10.4 pro 100’000 individuals. Jährlich 1.3/100'000 Personen. M>F, 20-70 Jahre.

Definition

Chronisch rezidivierende polymorphe blasenbildende Dermatose mit brennendem Juckreiz, Assoziation mit glutensensitiver Enteropathie (Coeliakie; Colitis ulcerosa; (IgA-Autoantikörper gegen Gewebstransglutaminase und Gliadin).

Aetiologie & Pathogenese

Gluten-Komplexe präzipitieren mit IgA im Stratum papillare und führen zu subepidermaler Spaltbildung. IgA-Autoantikörper werden durch glutensenstive Enteropathie getriggert.

Symptome

Brennender Juckreiz, meist kleine, pralle, gruppierte (herpetiforme) Vesikel auf Erythem, ekzematoider Aspekt, häufig Kratzeffekte.

Lokalisation

Schulter- und Beckengürtel, Extremitäten-Streckseiten, symmetrische Verteilung, besonders Knie und Ellbogen.

Klassifikation

keine

Labor & Zusatzuntersuchungen

  • Direkte Immunfluoreszenz: Granuläre IgA-Ablagerungen in den dermalen Papillenspitzen.
  • Serum: Anti-Endomysium-Antikörper vom IgA-Typ, Anti-Gliadin-Antikörper, Anti-Transglutaminase-Antikörper.

Dermatopathologie

Subepidermale Spaltbildung mit Papillarspitzenabszessen (neutrophile Granulozyten, gelegentlich mit Eosinophilie).

Verlauf

Chronisch-rezidivierend.

Komplikationen

Assoziation zu Enteropathie und Malabsorption. Selten Enteropathie-assoziiertes T-Zell Lymphom.

Diagnose

Histologie und DIF (granuläre ablagerungen von IgA in der papillaren Dermis); Jod-Patch-Test: Jod-Ueberempfindlichkeit.

 

Dünndarmzottenbiopsie (optional): Nachweis einer glutensensitiven Enteropathie in über 90% (symptomatisch in nur 15%).

 

Serum: anti-Transglutaminase Antikörper.

Differentialdiagnosen

Andere autoimmunbullöse Dermatosen, spez. lineare IgA-Dermatose (keine glutensensitive Enteropathie), bullöses Pemphigoid, Pemphigus vulgaris, bullöse Insektenstiche, Skabies (Juckreiz), Ekzeme.

Therapie & Prävention

Glutenfreie und Jodarme Diät, DADPS (Diamino-Diphenylsulfon) = Dapsone.
Monitoring der potenziell gefährlichen Dapsone-Nebenwirkungen: Agranulozytose, Methämoglobinämie, Hepatitis.
Vor Therapiebeginn: Bestimmung der G-6-P-Dehydrogenase.

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