3.1.4 Nävus Flammeus

Grading & Level of Importance: B

ICD-11

LC50.1

Synonyme

Nävus vinosus, Feuermal, Portweinfleck, Naevus teleangiectaticus.

Epidemiologie

0.3-1% der Bevölkerung; F 2x so häufig wie M.

Definition

Angeborene, gutartige vaskuläre Malformation. Scharf umschriebene rote Fleckbildungen durch Erweiterung und Vermehrung der oberflächlichen kleinen Gefässe im betroffenen Bereich.

Aetiologie & Pathogenese

Angeboren, teilweise im Rahmen von Angiodysplasiesyndromen (Sturge-Weber-Syndrom, von Hippel-Lindau-Syndrom, Klippel-Trénaunay / Parkes-Weber-Syndrom).

Symptome

Scharf umschriebene fleckförmige Rötung ohne tastbare Gewebsvermehrung.

Lokalisation

  • Axiale Nävi flammei: (Unna-Nävus, Storchenbiss; angel’s kiss an der Stirn; Salmon Patch) haben nie eine assoziierte Angiodysplasie
  • Laterale Nävi flammei, syndromassoziierter Quadrantennävus
    • Trigeminus-Bereich: einseitiger Portwein-Nävus mögliche Assoziation mit meningealen oder zentralen nervalen Angiomen an Augen, Meningen und Gehirn (Sturge Weber Syndrome)
    • Extremitätenbereich: mögliche Assoziation venöser Malformation und Wachstumszunahme von Weichteilen und Knochen am betroffenen Glied (Klippel-Trénaunay Syndrome)

Klassifikation

  • Echte nävoide nicht rückbildungsfähige kapilläre Malformationen
  • Vorübergehende rückbildungsfähige kapilläre Malformationen «Salmon Patches» (Nacken, Stirn)

Labor & Zusatzuntersuchungen

Keine. Gegebenenfalls Ultraschall zur Bestimmung der Tiefenausdehnung.

Dermatopathologie

Nicht erforderlich; erweiterte dermale Gefässe.

Verlauf

Im Gegensatz zu den axialen zeigen die lateralen Nävi flammei keine spontane Rückbildung, sondern wachsen mit dem Körper mit, werden häufig mit den Jahren dunkler und können tuberöse Anteile (Makrocheilie) sowie pyogene Granulome entwickeln. 

Komplikationen

Bei periorbitalen Nävi flammei Augenbeteiligung ausschliessen (Glaukom!). Bei Angiodysplasiesyndromen weitere Komplikationen möglich (ZNS-Beteiligung, Blutungen, Thrombosen, Weichteildeformitäten).

Diagnose

Typisches klinisches Bild.

Differentialdiagnosen

Infantiles Hämangiom: rot-blauer vaskulärer Tumor (kein Nävus!), der erst in der ersten Lebenswoche auftritt, langsam proportional wächst und sich nach Monaten spontan zurückbildet.

Therapie & Prävention

Laserbehandlung, intense pulse light, kosmetische Abdeckung.

 

Bei N. flammei im Bereich der Trigeminusäste I und II: ophthalmologische Kontrollen.

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