3.3.15 Paraneoplasien

Grading & Level of Importance: C

ICD-11

EL10

Synonyme

Kutane Marker interner Malignome; paraneoplastische Syndrome.

Epidemiologie

Bei 2 bis 15 % der Karzinome auf, am häufigsten (bis 40 %) beim kleinzelligen Bronchialkarzinom.

Definition

Parallel zu einer Neoplasie auftretende, nicht metastatische Hautveränderungen; paralleler Verlauf von Tumor und Hautsymptomatik, Verbesserung bei Tumorentfernung, Verschlechterung bei Rezidiv oder Progression.

Aetiologie & Pathogenese

  • Genodermatosen mit Beteiligung der Haut und Neigung zur Karzinom Entwicklung
  • Hautveränderungen infolge einer Hormonproduktion durch Tumorgewebe
  • Immunreaktionen und Produktion von Tumor-assoziierten Antikörpern, Zytokinen, Enzymen, embryonalen oder fötalen Wachstumsfaktoren, Proteine, Hormone, Stoffwechselveränderungen

Symptome

Unterschiedlich und abhängig von der Grunderkrankung.  Alle Hautstrukturen können beteiligt sein, Hautanhangsgebilde, Adnexe, muskuloskelettales-System, Nerven.

Lokalisation

Lokalisiert oder generalisiert, überwiegend symmetrisch; zirkulierende Faktoren.

Klassifikation

Obligate Paraneoplasien (Koinzidenz bis 100 %)

  • Erythema necrolyticum migrans maligna (Glucagonom-Syndrom)
  • Akrokeratosis Bazex
  • Acanthosis nigricans
  • Paraneoplastischer Pemphigus
  • Erythema gyratum repens
  • Hypertrichosis lanuginosa acquisita
  • Genodermatosen/Syndrome mit Neoplasien und paraneoplastischen Symptomen
    • Birt-Hogg-Dubé Syndrom
    • Cowden Syndrom
    • Gardner Syndrom
    • Basalzell Nävus Syndrom (Goltz-Gorlin Syndrom)
    • Peutz-Jeghers Syndrom
    • Torre-Muir Syndrom    

 

Fakultative Paraneoplasien (Koinzidenz möglich)    

  • Ichthyosis acquisita
  • Thrombophlebitis saltans
  • Dermatomyositis bei Erwachsenen
  • Bullöses Pemphigoid
  • Sweet-Syndrom
  • Paraneoplastischer Pruritus
  • Endokrines flushing (Carcinoid Syndrom)
  • Akute neutrophile Dermatose
  • Rasch auftretende multiple seborrhoische Keratosen (Leser-Trélat-Syndrom)
  • Pyoderma gangraenosum

Labor & Zusatzuntersuchungen

Abhängig vom vermuteten Tumorgeschehen. Hautbiopsie, Immunhistochemie, Immunoblotting von Tumormarkern, hämatologische Marker bei Lymphomen.

Dermatopathologie

Abhängig von den Hautsymptomen, die diverse Dermatosen simulieren können (psoriasiform, lichenoid, ekzematös). Einige sind spezifisch (Dermatomyositis) oder korellieren mit dem klinischen Bild (Neoplasien bei Genodermatosen).

Verlauf

Abhängig von der paraneoplasie. Entfernung des verursachenden Tumors führt normalerweise zur kompletten Remission der paraneoplastischen Symptome.

Komplikationen

Abhängig vom zugrundeliegenden Tumor.

Diagnose

Klinische Symptomatik, Vorgeschichte, Labor- und weiterführende (bildgebende) Untersuchungen.

Differentialdiagnosen

Sehr breit, da zahlreiche Dermatosen simuliert werden können.

Therapie & Prävention

Tumor-Präventions Programme; genetische Vorbelastung. Die Therapie ist abhängig vom zugrundeliegenden Tumor oder der hämatologischen Erkrankung.

Bemerkungen

Interdisziplinäre Kooperation.

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