3.3.3 Paget’s Disease

Grading & Level of Importance: B

ICD-11

Mamma: XH3E21: extramammär: XH70F8.

Synonyme

Paget-Krebs, Paget-Krankheit, Morbus Paget der Mamille; extramammärer Paget.

Epidemiologie

Selten; etwa 3% der Brustkarzinome.

Definition

Mammär: Seltenes intraepidermales Adenokarzinom, das von den Milchdrüsenausführungsgängen ausgeht.

 

Extramammär: von apokrinen Schweissdrüsen, von der Prostata oder vom Rektum .

Aetiologie & Pathogenese

Ausgang von duktalen Strukturen der zugehörigen Organe (Mamma, Rektum, Prostata, apocrine Drüsen).

Symptome

Scharf begrenzter, randbetonter, erythematosquamöser, zunehmend infiltrierter Herd, unilateral, mamillär, axillär, genital oder anal.

 

Cave: bei chronischer, einseitiger Mamillen- «Dermatitis»: immer an mammären Paget denken.

Lokalisation

Brust, Axilla, genital, Unterbauch, perianal.

Klassifikation

Keine.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Biopsie.

Dermatopathologie

Grosse helle Tumorzellen intraepithelial, PAS-positiv.

Verlauf

Langsames Grössenwachstum.

Komplikationen

Assoziation mit intraduktalem Karzinom (Morbus Paget) oder Adenokarzinom (extramammärer Paget).

Diagnose

Klinisches Bild und Histologie.

Differentialdiagnosen

Mamillenekzem, perianales Ekzem, Psoriasis.

Therapie & Prävention

Operative Sanierung je nach Ausdehnung der tumorösen Grunderkrankung, sonstige Massnahmen in interdisziplinärer Zusammenarbeit.

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