大疱性类天疱疮

即表皮下水疱形成的自体免疫性疾病。

由抗皮肤基底膜半桥粒黏着蛋白（大疱性类天疱疮抗体BPAg 1与BPAg 2）的循环型自身抗体引起的表皮下皮肤分离。

大疱性类天疱疮：起初为红斑或风团性斑片和斑块，瘙痒明显，之后出现紧张稳定性水疱（有时为出血性），黏膜受累不常见。尼氏症 I/II级 - /+，男女发病率相同，好发于60-70岁以上人群。

妊娠期类天疱疮：临床呈类天疱疮样改变，但是发生于妊娠第四至第九个月，通常皮损首发于脐周，分娩后自愈。

直接和间接免疫荧光：确定抗基底膜带的抗体（C3 和IgG 呈线状沉积）。嗜酸性粒细胞增多常见，酶联免疫吸附试验检测BP180和BP230。

表皮下水疱形成伴组织内嗜酸性粒细胞增多。

慢性进行性。

皮肤相关的脓毒病，体液和蛋白质丢失。

Tzanck试验阴性。

组织病理：表皮下水疱形成，组织内嗜酸性粒细胞增多。

直接免疫荧光：C3 和IgＧ沿真皮表皮交界呈线状沉积。

间接免疫荧光：循环型IgＧ结合于正常皮肤的真皮表皮交界处，以及盐裂的人皮肤水疱顶部。

需与其他自身免疫性大疱性皮肤病区别，尤其包括：

局部治疗：强效糖皮质激素如丙酸氯倍他索、染料类杀菌剂外用和一般伤口护理。

系统治疗：包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、氨苯砜、甲氨蝶呤、烟酰胺/四环素、血浆置换、免疫血浆去除和利妥昔单抗。

1.2.6 大疱性类天疱疮