1.2.5 寻常型天疱疮

表皮内水疱形成的自身免疫性疾病，男女发病率相同，好发30-60岁人群。

抗不同桥粒蛋白（桥粒芯糖蛋白、桥粒芯胶蛋白）的循环自身抗体破坏连接角质形成细胞的桥粒，从而导致棘层松解。

寻常型天疱疮：50% 病例首发症状为口腔糜烂，随后皮肤上出现浅表易破的水疱，很快变化为附着有痂皮的糜烂。皮损常发生于无炎症的皮肤。 尼氏征阳性（I级：摩擦正常皮肤可产生水疱；II级：从水疱侧面加压可导致水疱扩大）。

全身皮肤，尤其头、颈和腹股沟部位好发。

• 寻常型天疱疮：靶向抗原为桥粒芯糖蛋白1和3，基底层上水疱形成。
• 落叶型天疱疮：靶向抗原为桥粒芯糖蛋白1，角质层下水疱形成。
• 巴西天疱疮：落叶型天疱疮的一种类型，是巴西的地方病，黑蚊（蚋属）可能是传媒。
• 红斑型天疱疮：落叶型型天疱疮一种类型，特征为ANA阳性和对光敏感。
• 副肿瘤性天疱疮：自身抗体针对表皮内和表皮下连接蛋白，表皮内和皮下水疱形成。

直接免疫荧光：在皮肤活检中鉴定体内结合于表皮内细胞间的自体抗体。

继发于棘层松解的表皮内裂隙。

慢性进行性。 如不治疗，95%病人有生命危险。

在系统性糖皮质激素应用之前，死亡率高（死于皮肤相关的脓毒病，继发于体液和蛋白质丢失的衰弱，进食困难）。目前并发症继发于大剂量糖皮质激素和其他免疫抑制治疗。

Tzanck 试验：直接在水疱内容物涂片上检测棘层松解细胞（涂片，吉姆萨染色）。

• 糜烂性口腔病变：糜烂性扁平苔藓、多形红斑、Stevens-Johnson 综合征和固定性药疹。
• 皮肤损害：其他自体免疫性大疱性疾病、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征和中毒性表皮坏死松解症。

系统治疗：长期免疫抑制治疗（糖皮质激素和用于减免激素的药物，如硫唑嘌呤或甲氨蝶呤）。开始应用大剂量，然后在数月至数年间逐渐减量。顽固病例可应用血浆置换、免疫净化和利妥昔单抗。