3.2.10 皮肤淋巴瘤

Grading & Level of Importance: C

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2021

Jiangan Zhang, Zhengzhou

定义

原发于皮肤或主要位于皮肤的淋巴细胞增生性疾病。

症状

蕈样肉芽肿的临床特点(最常见的皮肤淋巴瘤):

¤    红斑期(不特异, DD: 皮炎)
¤    斑块期
¤    肿瘤期


所有分期均伴瘙痒。Sezary 综合征累及血液系统和淋巴结。


皮肤B细胞淋巴瘤表现为圆顶状的红色结节。

分类

原发性皮肤恶性非霍奇金淋巴瘤(根据WHO分类法)分为如下4类:

1. 皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)占65%。

亚型

1. 蕈样肉芽肿(MF):呈红斑期、斑块期和肿瘤期的模式发展
2. Sezary综合征(SS):一种皮肤淋巴瘤,表现为红皮病,肿瘤细胞(Sezary或 Lutzner 细胞)呈“白血病”式播散。


2. 皮肤B细胞淋巴瘤 (CBCL) 占25%。
3. 少见淋巴瘤占10%。
4. 假性淋巴瘤:类似恶性淋巴瘤,但本质是反应性的和良性的。 

组织病理

皮肤T细胞淋巴瘤的组织学特点:

真皮上层可见致密的、以淋巴细胞为主的浸润,伴亲表皮性(肿瘤细胞侵及表皮), 可见Pautrier微脓肿(表皮内不典型淋巴细胞聚集)。Sezary 综合征的外周血可见Sezary (Lutzner)细胞(核呈脑回形的淋巴细胞)。 

病程

原发性皮肤淋巴瘤的预后明显好于原发于淋巴结的淋巴瘤。 

诊断

依据临床特点和组织病理。 

鉴别诊断

非特异性红斑期需要同接触性皮炎、特应性皮炎银屑病和副银屑病相鉴别。

肿瘤期需要和其他各类皮肤恶性肿瘤鉴别。

治疗

依据分期采取不同的治疗方法。侵袭性小的治疗包括 PUVA、维甲酸和干扰素;放疗采用软X线(50-100kV)照射或快电子束照射,化疗仅用于晚期患者。

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