1.1.2 血管性水肿

评分与重要性等级: B
复习:
2021

Huiting Dong, Zhengzhou

概述:

同义词

Quincke水肿、血管神经性水肿。

 

定义

急性真皮水肿，单发或与荨麻疹并发。

 

病因和发病机理

参见荨麻疹。

除此之外：
¤ 遗传性C1酯酶抑制剂缺乏和功能性C1酯酶抑制剂缺陷
¤ 血管紧张素转换酶抑制剂
 

症状

皮下和黏膜下水肿（呼吸道、胃肠道）伴皮肤紧绷感。 

 

定位

 好发部位：面部（眼睑、口唇）、黏膜和生殖器。

 

实验室检查

参见荨麻疹。

除此之外：C1酯酶抑制剂分析、补体C4（浓度+活性)。
 

并发症

气道阻塞、喉头水肿（注意：C1酯酶抑制剂缺乏）

 

诊断

依据临床和实验室检查。

Prevention & Therapy

急性：系统应用抗组织胺药、必要时联合系统应用糖皮质激素。

C1酯酶抑制剂缺乏： C1酯酶抑制剂替代制剂（如果没有，应用新鲜冰冻血浆）、浓缩C1酯酶抑制剂、缓激肽受体拮抗剂或重组C1酯酶抑制剂。（达那唑用于长期预防）。
 
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