1.3.4 Lichtdermatosen

Grading & Level of Importance: C

ICD-11

EJ30

Synonyme

Fotodermatosen, Photodermatosen.

Epidemiologie

Polymorphous light eruption (PMLE) ist die häufigste Fotodermatose mit einer Prävalenz von 10-20%. Seltener treten fotoaggravierte Dermatosen, Medikamenten induzierte Lichtempfindlichkeit, chronische aktinische Dermatitis, kutane Porphyrien und solare Urtikaria auf.

Definition

Durch elektromagnetische Strahlung im ultravioletten oder sichtbaren Bereich hervorgerufenen Dermatosen mit oder ohne weitere Co-Faktoren.

Aetiologie & Pathogenese

UV-Licht kann entweder alleine (Dermatitis solaris) oder in Verbindung mit phototoxischen (Furocumarine, wie z.B. Psoralen) oder photoallergischen Substanzen (Medikamente, wie z.B. Sulfonpräparate, Promethazin) zu einer akuten Photodermatitis führen. Ultravioloet B (UVB) ist das für Erythem verantwortliche Lichtspektrum, während Ultraviolet A (UVA) vor allem für medikamentös induzierte photosensitive Reaktionen verantwortlich ist.

 

Sauerstoffradikale führen zur Freisetzung von inflammatorischen Zytokinen (akute Dermatitis) oder zu bleibenden Schäden der Haut (chronischer Lichtschaden).

 

Daneben gibt es lichtprovozierbare Dermatosen, wie z.B. Lupus erythematodes, Herpes simplex.

Symptome

Je nach Krankheitsbild.

 

 

Idiopathische oder immunologisch vermittelte Fotodermatosen:

 

  • Polymorphic light eruption (PMLE): Variable juckende Hautveränderungen in lichtexponierter Lokalisation; gelegentlich unter Aussparung des Gesichtes. Auftreten innerhalb von Minuten oder Stunden bei Sonnenexposition. Spontane Rückbildung nach Stunden, gelegentlich Tagen oder Wochen.  
  • Chronische aktinische Dermatitis (CAD) ist eine seltene chronisch persistierende (Jahre), oft lichenifizierte Licht-induzierte Dermatose; häufig bei älteren Personen.   
  • Solare Urtikaria (SU) (Licht- oder Sonnenurtikaria). Durch UVB, UVA und sichtbares Licht hervorgerufene chronische Urtikaria. Urticae (Quaddeln) treten an Sonnen exponierten Körperstellen wenige Minuten nach Exposition auf. 

 

Medikamentös oder exogen-chemisch induzierte Lichtempfindlichkeit:

 

  • Phototoxische (nicht-immunologische) Reaktionen durch phototoxische (extern oder systemisch; Nahrungsmittel-Inhaltsstoffe) Substanzen in Verbindung mit Licht. Das klinische Bild gleicht einem Sonnenbrand.
  • Photoallergische Reaktionen sind Spättypreaktionen (Typ IV), die nur bei sensibilisierten (meist Medikamente) Personen chronisch auftreten. Es genügen minimale Konzentrationen eines Photoallergens. Das klinische Bild entspricht einer Dermatitis (akut) oder einem Ekzem (chronisch).

Lokalisation

  • Bei phototoxischen Reaktionen beschränkt auf den Bereich der Lichtexposition.
  • Bei photoallergischen Reaktionen kommt es zu Streuphänomenen.

Klassifikation

  • Photoaggravierbare Dermatosen (z.B. Lupus erythematodes)
  • Phototoxische oder photoallergische Dermatosen (ausgelöst durch topisch oder intern applizierte Substanzen in Kombination mit UV-Strahlung)
  • Lichtdermatosen im engeren Sinne (d.h. Licht ist notwendiger und hinreichender Krankheitsauslöser) (z.B. polymorphe Lichtdermatose, Lichturticaria, Hydroa vacciniforme)
  • Genodermatosen, erhöhte Lichtempfindlichkeit durch Enzymdefekte (z.B. Xeroderma pigmentosum mit Defekt von DNA-Reparationsenzymen)
  • Stoffwechselstörungen: Endogene Akkumulation phototoxischer Substanzen durch Enzymstörungen (z.B. erythropoetische Protoporphyrie, Porphyria cutanea tarda)

Labor & Zusatzuntersuchungen

Komplettes Blutbild; Leberfunktionsteste; Autoantikörper-Screening (ANA, anti-dsDNA, anti-Ro); Porphyrine in Blut, Stuhl; Urin. eventuell genetisches Profiling.

Dermatopathologie

Meist unspezifische Entzündungszeichen (Ekzem, Dermatitis). In lichtexponierten Arealen finden sich typischerweise immer zahlreiche Plasmazellen.

Verlauf

Unterschiedlich je nach Diagnose.

Komplikationen

Bei schwerer Lichturtikaria kann es bei Ganzkörperexposition zu anaphylaktischen Reaktionen kommen.

Diagnose

Anamnese ist oft wegweisend: Exposition mit photosnsibilisierenden oder phototoxischen Substanzen (Medikamente, Kosmetika, Fragrances, Pflanzenextrakte).
Lichttests: UVA-, UVB-Lichtschwelle, Photo-Patch-Test, Provokationsteste mit UV u/o sichtbarem Licht. Epikutantestung (ohne Lichtexposition) zum Ausschluss einer Kontaktallergie.
Evtl. ANA, Porphyrine in Blut, Urin, Stuhl.

Differentialdiagnosen

Abhängig von der jeweiligen Diagnose.

 

PMLE: Photoallergisches Ekzem, Lichturtikaria, Erythema multiforme, Lupus erythematodes (LE), Malabsorption.

 

SU: Erythropoietische Protoporphyrie, urtikarielle phototoxische Reaktionen, andere Formen physikalischer Urtikaria, PMLE.

 

CAD: Photoallergische Reaktionen, airborne Kontakt Dermatitis, Mycosis fungoides, chronische atopische Dermatitis.

Therapie & Prävention

Lichtschutz:

  • Kleidung
  • Sonnenschutzcrème/-gel, Lichtschutzfaktor (LSF 30 – 50). der Exposition (auch Arbeitsbedingungen im Freien) angepasst. Behandlung von Grunderkrankungen.
  • Topische Glukokortikosteroide und Antihistaminika zur symptomatischen Therapie.
  • In chronisch therapierefraktären Fällen: Antimalarika oder Immunosuppressiva (Azathioprin, Ciclosporin, Mycophenolate mofetil) oder Thalidomid (Cave: Nebenwirkungen und potentielle Photosensibilisierung).
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